Strabisme et Amblyopie

Introduction

Le strabisme et l’amblyopie sont des sujets critiques en ophtalmologie pédiatrique et représentent des domaines à haut rendement pour l’EACMC1. En tant que futur médecin canadien, vous devez maîtriser le dépistage, la détection précoce et l’orientation appropriée de ces affections pour prévenir la perte de vision permanente.

Strabisme: Un désalignement des yeux où les axes visuels ne se rencontrent pas au point de fixation.
Amblyopie: Une réduction fonctionnelle de l’acuité visuelle d’un ou des deux yeux causée par le désusage durant la période critique du développement visuel, sans anomalie structurelle apparente de l’œil lui-même.

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Concept Critique: L’amblyopie est la principale cause de perte de vision monoculaire chez l’adulte. Elle est préventible et réversible si elle est détectée et traitée durant la période critique du développement visuel (généralement avant 7-8 ans).

Objectifs de l’EACMC1 et Cadre CanMEDS

Pour l’EACMC1, on s’attend à ce que les candidats démontrent leur compétence dans les domaines suivants concernant le désalignement oculaire et le développement visuel :

Expert Médical: Différencier les variantes normales (pseudostrabisme) du désalignement pathologique. Comprendre les causes de l’amblyopie.
Défenseur des Patients: Mettre en œuvre les lignes directrices de dépistage visuel recommandées par la Société canadienne de pédiatrie (SCP).
Collaborateur: Reconnaître quand référer à un ophtalmologiste ou un optométriste dans le système de santé canadien.

Physiopathologie et Classification

Comprendre le mécanisme est essentiel pour répondre aux questions basées sur la logique de l’EACMC1.

Strabisme

Le strabisme perturbe la vision binoculaire et la perception de la profondeur (stéréopsie). Chez les enfants, le cerveau supprime l’image de l’œil déviant pour éviter la diplopie (vision double), ce qui entraîne une amblyopie.

Nomenclature des Déviations

Préfixe : Décrit la direction (Eso- = vers l’intérieur, Exo- = vers l’extérieur, Hyper- = vers le haut, Hypo- = vers le bas).
Suffixe : Décrit la stabilité.
- -tropie : Déviation manifeste (toujours présente ou présente dans des conditions binoculaires normales).
- -phorie : Déviation latente (n’apparaît que lorsque la fusion binoculaire est rompue, ex. en couvrant un œil).

Amblyopie

L’amblyopie est un problème cortical, pas un problème oculaire. Elle résulte d’une stimulation visuelle anormale pendant le développement.

Amblyopie Strabismique

Causée par un désalignement. Le cerveau supprime l’image de l’œil déviant pour éviter la vision double.

Présentation Clinique et Histoire

Prise d’Historique (Questions Clés)

Lorsqu’un parent vous consulte pour des « yeux qui vagabondent », demandez :

Début : Constant ou intermittent ? (L’exotropie intermittente est fréquente lorsque l’enfant est fatigué).
Durée : Depuis la naissance ou acquis ?
Antécédents familiaux : Forte composante génétique pour le strabisme et les erreurs de réfraction.
Antécédents de naissance : La prématurité et le faible poids à la naissance sont des facteurs de risque pour la Rétinopathie du Prématuré (RP) et le strabisme.
Santé générale : Retards de développement, paralysie cérébrale (forte association avec le strabisme).

Examen Physique : La Trousse de Dépistage

Pour l’EACMC1, vous devez savoir comment effectuer le dépistage.

1. Évaluation de l’Acuité Visuelle

Pré-verbal (0-2 ans) : Capacité de Fixer et Suivre.
Tout-petits (2-5 ans) : Cartes de pictogrammes (ex. symboles de Lea, figures d’Allen).
Âge scolaire (>5 ans) : Tableau de Snellen ou E de Tumbling.

2. Réflexe Lumineux Cornéen (Test de Hirschberg)

Dirigez une lumière vers les yeux du patient à bout de bras.

Normal : Le reflet est central et symétrique dans les deux pupilles.
Ésotropie : Le reflet est déplacé temporalement sur l’œil déviant.
Exotropie : Le reflet est déplacé nasalement sur l’œil déviant.

3. Tests de Couverture (Le Gold Standard)

Étape 1 : Test de Couverture-Découverture (Détecte les Tropies)

Demandez à l’enfant de fixer une cible (jouet ou lumière). Couvrez l’œil « valide ».

Si l’œil découvert bouge pour prendre la fixation, un strabisme manifeste (tropie) est présent.
Exemple : Si l’œil bouge vers l’extérieur pour fixer, il était tourné vers l’intérieur (Ésotropie).

Étape 2 : Test de Couverture Alternée (Détecte les Phories)

Déplacez rapidement l’oculteur d’un œil à l’autre, sans permettre à l’enfant de fusionner les images.

Observez l’œil au moment où il est découvert.
S’il bouge pour fixer, une déviation latente (phorie) est présente.

4. Test du Reflet Rouge (Test de Bruckner)

Essentiel pour écarter une pathologie menaçant la vue ou la vie.

Leucocorie (Pupille Blanche) : Orientation immédiate requise. Le diagnostic différentiel inclut le Rétinoblastome, la Cataracte Congénitale ou la Rétinopathie du Prématuré.

Diagnostic Différentiel

Affection	Caractéristiques Clés	Traitement
Pseudostrabisme	Pont nasal large et plat (plis épicantaux) donnant l’apparence de yeux croisés. Test de Hirschberg normal (symétrique).	Réassurance. Se résout avec la croissance faciale.
Ésotropie Infantile	Déviation de grand angle se manifestant < 6 mois. La fixation croisée est fréquente.	Chirurgie généralement requise.
Ésotropie Accommodative	Début entre 2 et 5 ans. Causée par une forte hypermétropie (vision de près). Les yeux convergent excessivement en essayant d’accommoder.	Lunettes correctrices (correction hypermétropique complète).
Exotropie Intermittente	L’œil dévie vers l’extérieur lorsqu’il est fatigué, malade ou rêveur.	Observation, occlusion ou chirurgie si progression.
Paralysies des Nerfs Crâniens	NC III : Bas et extérieur, ptosis, mydriase. NC IV : Déviation haut et intérieur, inclinaison de la tête. NC VI : Incapacité d’abduction (tourner vers l’extérieur).	Rechercher la cause sous-jacente (traumatisme, pression intracrânienne).

Principes de Prise en Charge

La prise en charge suit une approche par étapes adaptée au contexte du système de santé canadien.

1. Corriger les Erreurs de Réfraction

C’est la première étape. Les lunettes seules peuvent guérir l’ésotropie accommodative.

2. Traiter l’Amblyopie

Si l’amblyopie est présente, l’œil « paresseux » doit être forcé à travailler.

Occlusion (Patching) : L’œil valide est couvert pendant plusieurs heures par jour.
Pénalisation Pharmacologique : Gouttes d’atropine dans l’œil valide pour brouiller la vision (utile si l’observance du pansement est faible).

3. Alignement Chirurgical

Effectué si les lunettes et la thérapie de l’amblyopie n’alignent pas complètement les yeux.

Récession : Affaiblissement d’un muscle en déplaçant son insertion vers l’arrière.
Résection : Renforcement d’un muscle en le raccourcissant.

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Parcours d’Orientation Canadien : Les médecins de première ligne (médecins de famille, pédiatres) jouent un rôle essentiel dans le dépistage au Canada.

Orientation vers l’Optométriste : Pour la réfraction initiale et l’examen oculaire complet chez les enfants coopératifs.
Orientation vers l’Ophtalmologiste : En cas de suspicion de strabisme, de leucocorie, ou d’échec du dépistage visuel nécessitant une intervention médicale ou chirurgicale.

Lignes Directrices Canadiennes

La Société canadienne de pédiatrie (SCP) et la Société canadienne d’ophtalmologie (SCO) recommandent la surveillance suivante :

Nouveau-nés : Vérification du reflet rouge et des anomalies structurelles.
Nourrissons (6-12 mois) : Évaluation de la fixation et de l’alignement (Hirschberg).
Âge préscolaire (3-5 ans) : Dépistage de l’acuité visuelle (subjectif) et de l’alignement.

Couverture : Dans la plupart des provinces canadiennes, les examens de la vue pour les enfants (généralement moins de 18 ou 19 ans) sont couverts par le régime provincial de santé (ex. SAA, MSP), éliminant les obstacles financiers au dépistage.

Points Clés à Retenir pour l’EACMC1

Leucocorie est une urgence médicale (Rétinoblastome jusqu’à preuve du contraire).
Le Pseudostrabisme se distingue du vrai strabisme par un réflexe lumineux cornéen normal (symétrique).
L’Ésotropie Accommodative se traite par des lunettes, et non par la chirurgie initialement.
La période critique du développement visuel se termine vers 7-8 ans; l’efficacité du traitement diminue considérablement après cet âge.
Un strabisme d’apparition récente chez un enfant plus âgé ou un adulte nécessite une investigation neurologique (éliminer une tumeur, une pression intracrânienne élevée).

Question Exemple

Présentation de Cas

Une fillette de 3 ans est amenée à votre bureau par ses parents qui ont remarqué que son œil gauche semble tourner vers l’intérieur, surtout lorsqu’elle regarde des livres d’images. Elle est née à terme et n’a pas d’antécédents médicaux significatifs. À l’examen physique, le réflexe lumineux cornéen est centré dans la pupille droite mais déplacé temporalement dans la pupille gauche. Le test de couverture-découverture révèle un mouvement vers l’extérieur de l’œil gauche lorsque l’œil droit est couvert.

Question

Quelle est la prochaine étape de prise en charge la plus appropriée ?

A. Rassurer les parents qu’il s’agit d’un pseudostrabisme
B. Prescrire des gouttes ophtalmiques antibiotiques
C. Orienter pour une réfraction cycloplégique et un examen du fond d’œil dilaté
D. Planifier une IRM cérébrale immédiate
E. Recommander une correction chirurgicale immédiate des muscles oculaires

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Explication

La bonne réponse est :

C. Orienter pour une réfraction cycloplégique et un examen du fond d’œil dilaté

Analyse Détaillée : La présentation clinique est classique d’une Ésotropie (tournement vers l’intérieur de l’œil).

Diagnostic : Le test de Hirschberg (reflet lumineux déplacé temporalement) et le test de couverture-découverture (l’œil bouge vers l’extérieur pour fixer) confirment une ésotropie gauche.
Étiologie : À 3 ans, l’Ésotropie Accommodative est un diagnostic différentiel principal. Elle est causée par une hypermétropie non corrigée. L’enfant accommode pour faire la mise au point, ce qui entraîne une convergence excessive.
Prise en charge : La première étape standard est un examen ophtalmologique complet incluant une réfraction cycloplégique (gouttes pour paralyser l’accommodation et mesurer l’erreur de réfraction réelle) et un examen du fond d’œil dilaté (pour écarter une pathologie comme le rétinoblastome ou des problèmes du nerf optique). Si une forte hypermétropie est détectée, les lunettes sont le traitement de première ligne.

Pourquoi les autres options sont incorrectes :

A : Le pseudostrabisme présenterait un réflexe lumineux cornéen normal et symétrique.
B : Il n’y a aucun signe d’infection (rougeur, écoulement).
D : L’imagerie neurologique est indiquée pour un strabisme non concomitant (paralysies des nerfs crâniens) ou une apparition soudaine chez les enfants plus âgés/adultes avec des signes neurologiques, mais pas pour une ésotropie infantile typique sans autres signes.
E : La chirurgie n’est envisagée qu’après la correction des erreurs de réfraction et le traitement de l’amblyopie.

Références

Société canadienne de pédiatrie. (2023). Dépistage de la vision chez les nourrissons, les enfants et les adolescents. Récupéré de cps.ca
Société canadienne d’ophtalmologie. (2021). Lignes directrices cliniques sur l’amblyopie et le strabisme.
Conseil médical du Canada. (2024). Objectifs de l’Examen d’aptitude du Conseil médical du Canada, Partie I : Ophtalmologie.
Kliegman, R. M., et al. (2020). Nelson Textbook of Pediatrics (21e éd.). Elsevier.
American Academy of Ophthalmology. (2023). Basic and Clinical Science Course (BCSC): Pediatric Ophthalmology and Strabismus.