Ictère Néonatal : Guide de préparation à l’EACMC1

Introduction

L’ictère néonatal (hyperbilirubinémie) est l’une des affections cliniques les plus courantes chez les nouveau-nés. Pour les étudiants en médecine canadiens et les diplômés en médecine internationale préparant l’EACMC1, il est essentiel de comprendre les nuances du dépistage, du diagnostic et de la prise en charge conformément aux lignes directrices de la Société canadienne de pédiatrie (SCP).

Environ 60 % des nouveau-nés à terme et 80 % des prématurés développent un ictère clinique. Bien que la plupart des cas soient bénins, le défaut de détection et de traitement d’une hyperbilirubinémie sévère peut entraîner une noyade biliaire (encéphalopathie biliaire chronique), une affection dévastatrice et évitable.

Physiopathologie de la bilirubine

Comprendre le métabolisme de la bilirubine est crucial pour distinguer l’hyperbilirubinémie non conjuguée de la conjuguée.

Classification de l’ictère

Pour l’EACMC1, vous devez rapidement catégoriser l’ictère en fonction du moment d’apparition et du type (conjuguée vs non conjuguée).

1. Ictère Physiologique vs Pathologique

2. Ictère lié à l’allaitement vs Ictère au lait maternel

Ceci est un sujet classique à haut rendement pour l’EACMC1.

Évaluation Clinique

Anamnèse

• Antécédents familiaux : Anémie, splénectomie, ictère chez les frères et sœurs (suggère une hémolyse).
• Antécédents maternels : Groupe sanguin (mères O+), statut Rh, anticorps.
• Grossesse/Accouchement : Infections TORCH, accouchement traumatique (céphalhématome $\to$ rupture de GR).
• Alimentation : Sein vs biberon, fréquence, mictions, selles.

Examen Physique

• Inspection visuelle : L’ictère progresse de façon céphalo-caudale (Tête $\to$ Tronc $\to$ Extrémités). Note : L’estimation visuelle est imprécise et nécessite une TcB/TBS.
• Statut hydrique : Fontanelles, muqueuses, turgescence cutanée.
• Signes d’hémolyse : Pâleur, hépatosplénomégalie.
• Sang extravasé : Céphalhématome ou ecchymoses.
• Couleur des selles : Des selles pâles ou acholiques sont un « Drapeau Rouge » pour l’atrésie des voies biliaires.

Lignes directrices canadiennes pour le dépistage et la prise en charge

Les lignes directrices de la Société canadienne de pédiatrie (SCP) sont la référence pour votre préparation à l’EACMC1.

Dépistage

1. Dépistage universel : Tous les nouveau-nés devraient être dépistés pour la bilirubine (Bilirubine Sérique Totale [BST] ou Bilirubine Transcutanée [BTc]) entre 24 et 72 heures de vie.
2. Moment : Généralement effectué au moment du test de dépistage métabolique.
3. Évaluation visuelle : Insuffisante pour exclure une hyperbilirubinémie significative.

Stratification des risques

Utilisez le Nomogramme de Bhutani (ou ses adaptations canadiennes) pour tracer les niveaux de BST en fonction de l’âge en heures. Cela détermine le risque de développer une hyperbilirubinémie sévère.

Facteurs de risque majeurs (SCP) :

• Ictère dans les premières 24 heures.
• Incompatibilité ABO/Rh avec test direct à l’antiglobuline (DAT/Coombs) positif.
• Âge gestationnel < 37 semaines.
• Frère ou sœur ayant nécessité une photothérapie.
• Céphalhématome ou ecchymoses importantes.
• Allaitement exclusif avec apport sous-optimal.
• Origine est-asiatique.

Liste de contrôle des investigations

Utilisez cette liste de tâches pour guider votre investigation chez un nouveau-né ictérique à l’EACMC1 :

• Bilirubine Totale et Directe : Pour différencier conjuguée vs non conjuguée.
• Groupe sanguin et Coombs (DAT) : Mère et bébé.
• NFS et frottis : Vérifier l’hémoglobine (anémie), les réticulocytes (hémolyse) et la morphologie des GR (sphérocytes).
• Dépistage G6PD : Si origine ethnique à risque (méditerranéenne, Moyen-Orient, africaine, Asie du Sud-Est).
• Albumine : La bilirubine se lie à l’albumine; une faible albumine augmente le risque de toxicité de la bilirubine libre.
• Bilan septique : Si signes cliniques de septicémie présents.
• Dépistage thyroïdien/métabolique : Pour un ictère prolongé.

Stratégies de prise en charge

1. Photothérapie

• Mécanisme : La photoisomérisation convertit la bilirubine non conjuguée toxique en un isomère hydrosoluble (lumirubine) qui peut être excrété sans conjugaison.
• Indication : Basée sur des graphiques de traitement (BST vs Âge en heures) stratifiés par risque (Faible, Moyen, Élevé).
• Spécifications de la lumière : Spectre bleu-vert (longueur d’onde ~460 nm).
• Soins infirmiers : Protéger les yeux, maximiser l’exposition cutanée, assurer l’hydratation.

2. Échange transfusionnel

• Indications :
  • Encéphalopathie biliaire aiguë.
  • La BST continue d’augmenter malgré une photothérapie intensive.
  • Les niveaux de BST dépassent le seuil de transfusion par échange sur le nomogramme.
• Mécanisme : Retire la bilirubine et les anticorps; corrige l’anémie.

3. Immunoglobulines intraveineuses (IgIV)

• Indication : Maladie hémolytique iso-immune (incompatibilité Rh ou ABO) avec une BST qui augmente malgré la photothérapie.
• Effet : Réduit le besoin de transfusion par échange.

4. Prise en charge de l’hyperbilirubinémie conjuguée

Complications : Noyade biliaire (Kernicterus)

La noyade biliaire est la séquelle chronique et permanente de la toxicité de la bilirubine. Elle affecte les noyaux des ganglions de la base et du tronc cérébral.

Caractéristiques cliniques de l’encéphalopathie biliaire aiguë (EBA) :

1. Précoce : Léthargie, hypotonie, succion faible.
2. Intermédiaire : Hypertonie (rétrocollis, opisthotonos), fièvre, cri aigu.
3. Avancé : Convulsions, coma, décès.

Tétrade de la noyade biliaire chronique :

1. Paralysie cérébrale choréo-athétosique.
2. Perte auditive neurosensorielle.
3. Anomalie du regard (paralysie du regard vers le haut).
4. Dysplasie de l’émail dentaire.

Points clés à retenir pour l’EACMC1

• Ictère < 24 heures est une urgence médicale nécessitant une investigation immédiate.
• L’hyperbilirubinémie conjuguée n’est jamais physiologique. Pensez à l’atrésie des voies biliaires ou à l’hépatite néonatale.
• Ictère lié à l’allaitement = ictère de « famine » (précoce). Ictère au lait maternel = facteur dans le lait (tardif).
• Incompatibilité ABO : Cause la plus fréquente de maladie hémolytique chez le nouveau-né. Se produit chez les mères de groupe O et les bébés de groupe A ou B. Peut survenir lors de la première grossesse (contrairement au Rh).
• Ictère prolongé (> 2 semaines chez le terme) : Nécessite une fractionnement de la bilirubine. Si la bilirubine conjuguée est normale, vérifiez la thyroïde (hypothyroïdie) et l’urine (infection urinaire).

Question d’exemple

Scénario

Un nourrisson de sexe féminin âgé de 36 heures, né à 39 semaines de gestation, présente un ictère. La grossesse était sans complication. Le groupe sanguin de la mère est O positif. Le nourrisson est exclusivement allaité et a uriné deux fois avec une seule selle de méconium. À l’examen, le nourrisson est alerte mais présente un ictère jusqu’à l’abdomen inférieur. Absence de céphalhématome. Les signes vitaux sont stables.

Résultats de laboratoire :

• Groupe sanguin du nourrisson : A positif
• Test direct à l’antiglobuline (DAT) : Positif
• Bilirubine Sérique Totale (BST) : 280 µmol/L
• Bilirubine Directe : 4 µmol/L

Selon les lignes directrices de la Société canadienne de pédiatrie, quelle est la prochaine étape de prise en charge la plus appropriée ?

Options

• A. Interrompre l’allaitement et commencer le lait maternisé pendant 48 heures
• B. Initier une photothérapie intensive
• C. Procéder immédiatement à un échange transfusionnel
• D. Rassurer les parents et répéter la BST dans 24 heures
• E. Administrer des immunoglobulines intraveineuses (IgIV)

Explication

La bonne réponse est :

• B. Initier une photothérapie intensive

Explication détaillée : Ce scénario clinique décrit un nouveau-né présentant une incompatibilité ABO (Mère O, Bébé A, DAT positif). Cela place le nourrisson dans une catégorie de risque plus élevée d’hyperbilirubinémie sévère due à l’hémolyse.

• Analyse : À 36 heures de vie, une BST de 280 µmol/L chez un nourrisson présentant des facteurs de risque (hémolyse) se situe généralement au-dessus du seuil de traitement pour la photothérapie sur les nomogrammes canadiens standards. L’initiation immédiate de la photothérapie est requise pour prévenir une augmentation ultérieure et une neurotoxicité potentielle.
• Pourquoi A est incorrect : L’interruption de l’allaitement n’est généralement pas recommandée comme traitement de première ligne. L’accent doit être mis sur le traitement de l’ictère tout en soutenant l’allaitement (ou en supplémentant si la déshydratation est sévère, ce qui n’est pas indiqué ici).
• Pourquoi C est incorrect : La transfusion par échange est réservée aux nourrissons présentant des signes d’encéphalopathie biliaire aiguë ou des niveaux de BST nettement supérieurs au seuil de photothérapie (souvent > 375-400 µmol/L à cet âge selon le risque) ou en cas d’échec de la photothérapie.
• Pourquoi D est incorrect : Attendre 24 heures est dangereux. Il s’agit d’un ictère hémolytique, et les niveaux peuvent augmenter rapidement.
• Pourquoi E est incorrect : Les IgIV sont indiquées si la BST continue d’augmenter malgré une photothérapie intensive ou si la BST se situe à 30-50 µmol/L du seuil de transfusion par échange. Ce n’est pas la première étape avant de commencer la photothérapie.

Références

1. Société canadienne de pédiatrie (SCP). Lignes directrices pour la détection, la prise en charge et la prévention de l’hyperbilirubinémie chez le nouveau-né à terme et à terme tardif. Pédiatrie et Santé de l’enfant, 2007 (Réaffirmé 2018). Disponible à : https://cps.ca/en/documents/position/hyperbilirubinemia-newborn 
2. Conseil médical du Canada. Objectifs de la partie I de l’EACMC : Ictère néonatal.
3. Bhutani VK, et al. Predictive ability of a predischarge hour-specific serum bilirubin for subsequent significant hyperbilirubinemia in healthy term and near-term newborns. Pediatrics. 1999.
4. Toronto Notes 2024. Chapitre Pédiatrie : Néonatologie.