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Aménorrhée et Oligoménorrhée

Introduction aux Troubles Menstruels pour l’EACMC1

Pour l’Examen d’aptitude du Conseil médical du Canada, partie I (EACMC1), la compréhension des troubles menstruels est un sujet à haut rendement dans la catégorie Obstétrique et Gynécologie. En tant que futur médecin canadien, on s’attend à ce que vous démontriez le rôle d’Expert Médical en différenciant l’absence physiologique de menstruations (ex. : grossesse, ménopause) des causes pathologiques nécessitant une intervention.

Ce guide est structuré pour vous aider à naviguer dans la présentation clinique, l’étiologie et la prise en charge de l’aménorrhée et de l’oligoménorrhée, en adhérant strictement aux lignes directrices de la SOGC (Société des obstétriciens et gynécologues du Canada).


Définitions et Classification

Des définitions claires sont cruciales pour le raisonnement clinique et pour répondre avec précision aux questions de vignettes de l’EACMC1.

📘

Définitions Clés

  • Aménorrhée Primaire :
    • Absence de menstruations à 13 ans en l’absence de caractères sexuels secondaires.
    • Absence de menstruations à 15 ans en la présence de caractères sexuels secondaires.
  • Aménorrhée Secondaire :
    • Absence de menstruations pendant 3 cycles consécutifs ou 6 mois chez une femme qui avait auparavant des menstruations régulières.
  • Oligoménorrhée :
    • Cycles menstruels survenant à des intervalles de >35 jours.

Étiologie : Le Système par Compartiments

Pour aborder systématiquement le diagnostic différentiel, utilisez le Système par Compartiments Anatomiques. C’est un cadre privilégié pour l’enseignement médical canadien.

Utérus et Voies d’Évacuation

  • Syndrome d’Asherman : Synéchies intra-utérines survenant souvent après une dilatation et curetage (D&C) ou une endométrite.
  • Agénésie Müllerienne (Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser) : 46,XX. Utérus/vagin supérieur absent, ovaires normaux (caractères sexuels secondaires présents).
  • Hymen imperforé / Septum vaginal transverse : Obstruction causant une cryptoménorrhée (douleur cyclique sans saignement).
  • Syndrome d’Insensibilité aux Androgènes (SIA) : 46,XY. Récepteurs d’androgènes défectueux. Phénotype féminin, pas d’utérus, peu de poils pubiens.

Évaluation Clinique

Anamnèse (Le Contexte Canadien)

Lors de la prise d’antécédents pour l’EACMC1, assurez-vous de couvrir les rôles CanMEDS, particulièrement celui de Défenseur des patients, en examinant les facteurs liés au mode de vie et les sujets sensibles.

  • Antécédents Menstruels : Âge de la ménarche, durée et longueur du cycle.
  • Antécédents Sexuels : Possibilité de grossesse (TOUJOURS la première chose à éliminer).
  • Revue des Systèmes :
    • Galactorrhée/Céphalées/Changements visuels : Prolactinome.
    • Hirsutisme/Acné : SOPK.
    • Bouffées de chaleur/Sécheresse vaginale : IOP.
    • Douleur pelvienne cyclique : Obstruction des voies d’évacuation.
  • Antécédents Médicaux : Chimiothérapie, radiothérapie, maladies auto-immunes.
  • Médicaments : Antipsychotiques, contraceptifs oraux combinés (COC), herbes médicinales.
  • Mode de Vie : Régime alimentaire, intensité de l’exercice, changements de poids, stress.

Examen Physique

Examen Général

  • IMC : <18,5 (Anorexie/AHF) ou >30 (SOPK).
  • Thyroïde : Goitre ou nodules.
  • Stigmates de Turner : Petite taille, cou palmé, mamelons largement espacés.
  • Signes d’Excès d’Androgènes : Hirsutisme (score de Ferriman-Gallwey), acné, calvitie.

Examen Pelvien

  • Stades de Tanner : Développement mammaire et pubien.
  • Organes Génitaux Externes : Clitoromégalie (virilisation), perméabilité de l’hymen.
  • Examen Interne : Présence du vagin/col/utérus, masses annexielles.

Approche Diagnostique : Algorithme Étape par Étape

Suivez cette progression logique pour vos questions de prise de décision clinique (PDC) de l’EACMC1.

Étape 1 : Éliminer la Grossesse

Le Bêta-hCG (urinaire ou sérique) est TOUJOURS le premier test, quel que soit l’antécédent sexuel fourni dans la vignette.

Étape 2 : Bilan Hormonal Initial

Si la patiente n’est pas enceinte, demandez :

  • TSH : Éliminer l’hypo/hyperthyroïdie.
  • Prolactine : Éliminer l’hyperprolactinémie.
  • FSH et LH : Pour localiser le compartiment (Ovaire vs. Cerveau).

Étape 3 : Test de Progestérone (Challenge Test)

Administrer 10 mg de Médroxyprogestérone PO x 10 jours.

  • Saignement de Retrait (+) : Indique la présence d’œstrogènes et une voie d’évacuation perméable. Diagnostic : Anovulation (ex. : SOPK).
  • Pas de Saignement de Retrait (-) : Indique un hypoœstrogénisme OU une obstruction des voies d’évacuation. Passer à l’Étape 4.

Étape 4 : Challenge Œstrogène + Progestérone

Administrer des Œstrogènes pendant 21 jours, suivis de Progestérone.

  • Saignement de Retrait (+) : La voie d’évacuation est perméable. Le problème est le manque d’œstrogènes (Ovaire ou Hypothalamus/Hypophyse). Examiner la FSH de l’Étape 2.
    • FSH élevée : Insuffisance Ovarienne Primaire (défaillance ovarienne).
    • FSH basse/normale : Dysfonction hypothalamique/hypophysaire (AHF).
  • Pas de Saignement de Retrait (-) : Obstruction des voies d’évacuation (Asherman) ou agénésie Müllerienne.

Étape 5 : Imagerie et Analyses Avancées

  • Échographie Pelvienne : Pour évaluer l’utérus et les ovaires.
  • IRM Cérébrale : Si la prolactine est élevée ou en présence de déficits du champ visuel.
  • Caryotype : En cas d’aménorrhée primaire + FSH élevée (Turner) ou d’aménorrhée primaire + utérus absent (SIA XY vs MRKH XX).

Prise en Charge Spécifique et Lignes Directrices Canadiennes

Syndrome des Ovaires Polykystiques (SOPK)

Selon les Lignes directrices de la SOGC, le diagnostic nécessite 2 des 3 critères de Rotterdam :

  1. Oligo- ou Anovulation.
  2. Signes cliniques et/ou biochimiques d’Hyperandrogénie.
  3. Ovaires polykystiques à l’échographie.

Prise en Charge :

  • Mode de Vie : La perte de poids est le traitement de première ligne.
  • Régulation Menstruelle : Contraceptifs Oraux Combinés (COC) pour prévenir l’hyperplasie de l’endomètre (risque de cancer).
  • Fertilité : Le létrozole est le traitement de première ligne pour l’induction de l’ovulation au Canada (supérieur au clomifène pour le SOPK).

Aménorrhée Hypothalamique Fonctionnelle (AHF)

Fréquente dans la « Triade de l’athlète féminine » (Faible disponibilité énergétique, Aménorrhée, Ostéoporose). Prise en Charge :

  • Multidisciplinaire : Nutritionniste, psychologue, médecin.
  • Santé Osseuse : Calcium/Vitamine D.
  • Note : Les COC ne restaurent PAS la densité osseuse dans l’AHF ; la prise de poids et la réadaptation nutritionnelle sont nécessaires.

Insuffisance Ovarienne Primaire (IOP)

Prise en Charge :

  • Thérapie Hormonale de Remplacement (THR) : Essentielle jusqu’à l’âge naturel de la ménopause (~50-51 ans) pour protéger la santé osseuse et cardiovasculaire.

Points Clés à Retenir pour l’EACMC1

Résumé à Haut Rendement

  • Cause la plus fréquente d’aménorrhée secondaire : Grossesse.
  • Cause la plus fréquente d’aménorrhée primaire avec caractères sexuels secondaires normaux : Agénésie Müllerienne.
  • Syndrome de Turner (45,X) : FSH élevée, ovaires en streak, aménorrhée primaire.
  • Syndrome de Sheehan : Antécédent d’hémorragie post-partum + incapacité à allaiter + aménorrhée.
  • Prolactinome : Traiter avec des agonistes de la dopamine (Cabergoline ou Bromocriptine). La chirurgie est de deuxième ligne.
  • Œstrogènes non contrebalancés : Dans le SOPK, l’anovulation chronique entraîne des œstrogènes non contrebalancés, augmentant le risque de Cancer de l’Endomètre.

Abréviations Courantes

AIS : Syndrome d’Insensibilité aux Androgènes (SIA) COC : Contraceptif Oral Combiné (COC) D&C : Dilatation et Curetage (D&C) AHF : Aménorrhée Hypothalamique Fonctionnelle (AHF) FSH : Hormone Folliculo-Stimulante (FSH) GnRH : Hormone de Libération des Gonadotrophines (GnRH) hCG : Gonadotrophine Chorionique Humaine (hCG) MRKH : Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (syndrome) SOPK : Syndrome des Ovaires Polykystiques (SOPK) IOP : Insuffisance Ovarienne Primaire (IOP) SOGC : Société des obstétriciens et gynécologues du Canada TSH : Hormone Thyréostimulante (TSH)

Question Pratique

Scénario Clinique

Une jeune femme de 17 ans consulte votre clinique de médecine familiale pour une aménorrhée primaire. Elle n’a jamais eu de menstruations. Elle rapporte l’absence de douleur abdominale cyclique. Ses antécédents médicaux sont sans particularité. À l’examen physique, sa taille est au 60e percentile et son IMC est de 22 kg/m². Le développement mammaire est au stade Tanner 4. Les poils axillaires et pubiens sont rares ou absents. Un cul-de-sac vaginal aveugle est noté à l’examen pelvien, et aucun col n’est palpable.

Question

Laquelle des affirmations suivantes est le diagnostic le plus probable ?

  • A. Syndrome de Turner
  • B. Syndrome des ovaires polykystiques
  • C. Agénésie Müllerienne (Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser)
  • D. Syndrome d’insensibilité aux androgènes
  • E. Prolactinome

Explication

La bonne réponse est :

  • D. Syndrome d’insensibilité aux androgènes

Explication Détaillée : Cette patiente présente une aménorrhée primaire, un développement mammaire normal (indiquant la présence d’œstrogènes), mais un utérus absent (cul-de-sac vaginal aveugle, absence de col palpable). Le diagnostic différentiel pour l’aménorrhée primaire avec développement mammaire mais utérus absent se situe principalement entre l’Agénésie Müllerienne (MRKH) et le Syndrome d’Insensibilité aux Androgènes (SIA).

  • Syndrome d’Insensibilité aux Androgènes (SIA) : Ces individus ont un caryotype 46,XY. Les testicules produisent de la testostérone (convertie en œstrogènes périphériquement, provoquant le développement mammaire) et de l’Hormone Anti-Müllérienne (HAM), qui provoque la régression des structures müllériennes (utérus, trompes). Cependant, en raison de récepteurs d’androgènes défectueux, ils ne développent pas les organes génitaux externes masculins ni les poils sexuels (les poils pubiens/axillaires dépendent des androgènes). La caractéristique clé ici est la rareté ou l’absence de poils pubiens.
  • Agénésie Müllerienne (Option C) : Ces patientes sont 46,XX. Elles ont des ovaires normaux produisant des œstrogènes et des androgènes. Par conséquent, elles ont un développement mammaire normal ET des poils pubiens normaux.
  • Syndrome de Turner (Option A) : Se présente typiquement par une petite taille, un cou palmé et une absence de développement mammaire (en raison d’ovaires en streak/faibles œstrogènes), sauf en cas de mosaïcisme.
  • SOPK (Option B) : Se présente typiquement par une aménorrhée secondaire/oligoménorrhée et des signes d’hyperandrogénie (hirsutisme), et non par une aménorrhée primaire avec utérus absent et absence de poils pubiens.
  • Prolactinome (Option E) : Provoquerait une aménorrhée par suppression de l’axe HPO, mais n’affecte pas le développement anatomique de l’utérus ou du vagin.

Références

  1. Société des obstétriciens et gynécologues du Canada (SOGC). (2018). Induction de l’ovulation dans le SOPK. Ligne directrice clinique n° 362. https://sogc.org 
  2. Société des obstétriciens et gynécologues du Canada (SOGC). (2019). Consensus canadien sur la nutrition féminine : Adolescence, reproduction, ménopause et au-delà.
  3. Conseil médical du Canada. (2023). Objectifs de l’EACMC Partie I : Irrégularités du cycle menstruel.
  4. Gordon, C. M., et al. (2017). Functional Hypothalamic Amenorrhea: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism.
  5. Toronto Notes. (2023). Gynécologie : Aménorrhée. Toronto : Toronto Notes for Medical Students, Inc.


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