Masse médiastinale : Guide complet pour l’EACMC1

Introduction

L’évaluation d’une masse médiastinale est un sujet à haut rendement pour l’EACMC1 et nécessite une approche structurée ancrée dans l’anatomie. En tant qu’étudiant en médecine canadien, vous devez démontrer le rôle CanMEDS d’Expert médical en corrélant la localisation anatomique de la masse avec l’âge du patient et la présentation clinique pour établir un diagnostic différentiel.

Le médiastin est le compartiment central de la cavité thoracique. Il est délimité par le sternum en avant, la colonne vertébrale en arrière et les poumons latéralement.

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Conseil EACMC1 : La « méthode des compartiments » est la norme d’or pour restreindre votre diagnostic différentiel à l’examen. Regardez toujours la radiographie pulmonaire (Rx Thorax) de profil ou le scanneur (TDM) pour localiser la masse en premier.

Compartiments anatomiques et diagnostic différentiel

À des fins cliniques et pour la préparation à l’EACMC1, le médiastin est divisé en trois compartiments : Antérieur, Moyen et Postérieur.

Les « 4 T » du médiastin antérieur

Ceci est le mnémonique le plus fréquemment testé pour les masses médiastinales au Canada.

Thymome
Tératome (et autres tumeurs germinales)
Thyroïde (Goitre plongeant)
Terreur (Lymphome malin)

Diagnostic différentiel par compartiment

Antérieur

Localisation : Espace prévasculaire (antérieur au cœur et aux gros vaisseaux).

Étiologies courantes :

Thymome : Masse antérieure la plus fréquente chez l’adulte. Associé à la Myasthénie grave.
Tumeurs germinales : Tératome, Séminome, Tumeurs germinales non séminomateuses. Fréquentes chez les jeunes hommes.
Thyroïde : Goitre plongeant (substernal).
Lymphome : Maladie de Hodgkin et non hodgkinienne (lymphoblastique en particulier).
Adénome parathyroïdien (rare).

Présentation clinique

Environ 30 à 50 % des patients sont asymptomatiques, et la masse est une découverte fortuite à l’imagerie. Lorsque des symptômes surviennent, ils sont généralement dus à la compression ou à l’invasion des structures adjacentes.

Effets locaux de la masse

Structure impliquée	Manifestation clinique
Trachée/Bronches	Toux, dyspnée, stridor, sifflements (souvent mal diagnostiqués comme de l’asthme).
Œsophage	Dysphagie.
Veine cave supérieure (VCS)	Syndrome de la VCS : Œdème du visage/membre supérieur, veines du cou dilatées, céphalée.
Nerf laryngé récurrent	Enrouement (dysphonie).
Chaîne sympathique	Syndrome de Horner : Ptôse, myosis, anhidrose.
Nerf phrénique	Paralysie diaphragmatique (hémidiaphragme surélevé à la Rx Thorax).

Syndromes systémiques (Paranéoplasiques)

Myasthénie grave : Fortement associée au Thymome.
Hypercalcémie : Adénome parathyroïdien ou métastases osseuses.
Hypoglycémie : Tumeurs fibreuses solitaires (production d’IGF-II).
Gynécomastie : Tumeurs germinales (production de $\beta$ -hCG).

🚨 Drapeau rouge : Syndrome de la Veine Cave Supérieure (SVCS)

Dans le contexte d’une masse médiastinale, le syndrome de la VCS est une urgence oncologique.

Signes : Signe de Pemberton (flush facial/distension lorsque les bras sont levés), œdème facial, dyspnée.

Action : Nécessite une imagerie urgente et l’envisagement de la radiothérapie ou du stenting avant la biopsie dans les cas graves pour prévenir l’affaissement des voies respiratoires.

Approche diagnostique

Suivez cette approche par étapes pour maximiser votre score aux stations de prise de décision clinique (PDC) de l’EACMC1.

Étape 1 : Histoire et examen physique

Anamnèse : Demandez des symptômes « B » (fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids), des symptômes myasthéniques (diplopie, faiblesse) et des masses testiculaires (origine de la tumeur germinale).
Examen physique : Recherchez une adénopathie (sus-claviculaire), effectuez un examen testiculaire (essentiel chez les jeunes hommes) et recherchez des signes d’obstruction de la VCS.

Étape 2 : Imagerie diagnostique

Rx Thorax (PA et profil) : Dépistage initial. Aide à localiser le compartiment.
TDM thoracique avec contraste : La norme d’or pour caractériser la masse (densité, vascularisation, invasion).
IRM : Utile pour les masses postérieures (atteinte neurologique) ou si le contraste iodé est contre-indiqué.

Étape 3 : Marqueurs de laboratoire

Cruciaux pour les masses médiastinales antérieures chez les jeunes hommes afin d’exclure les tumeurs germinales (TG).


// Panel de marqueurs tumoraux
const markers = {
  AFP: "Alpha-fœtoprotéine", // Élevée dans les TG non séminomateuses
  bHCG: "Bêta-gonadotrophine chorionique humaine", // Élevée dans le Séminome et les TG non séminomateuses
  LDH: "Lactate déshydrogénase" // Non spécifique, élevée dans le Lymphome/forte prolifération
};

Étape 4 : Diagnostic histologique (Biopsie)

Généralement requis, sauf si l’imagerie est diagnostique (ex. : kyste bénin, thyroïde intrathoracique) ou si les marqueurs sont diagnostiques (ex. : TG non séminomateuse).

Antérieur : Biopsie sous guidage TDM, procédure de Chamberlain (médiastinotomie antérieure).
Moyen : Écho-endoscopie bronchique avec ponction à l’aiguille transbronchique (EBUS-TBNA) est la norme de soins au Canada pour l’adénopathie médiastinale.
Postérieur : Biopsie sous guidage TDM ou thoracoscopie vidéo-assistée (VATS).

Principes de prise en charge

La prise en charge dépend entièrement de l’étiologie.

Thymome : Résection chirurgicale (Thymectomie). Même les thymomes bénins sont réséqués en raison du potentiel d’invasion.
Lymphome : Prise en charge médicale (Chimiothérapie/Radiothérapie). La chirurgie n’est généralement pas indiquée, sauf pour la biopsie.
Tumeurs germinales :
- Séminome : Très radiosensible et chimiostensible.
- Non séminomateuse : Chimiothérapie suivie de la résection de la masse résiduelle.
- Tératome : Résection chirurgicale.
Tumeurs neurogènes : Résection chirurgicale.
Goitre : Thyroïdectomie (souvent réalisable par voie cervicale).

Lignes directrices canadiennes et épidémiologie

Épidémiologie

L’âge est important :
- Enfants : Tumeurs neurogènes (postérieures) sont les plus courantes.
- Adultes : Les thymomes (antérieurs) sont la masse médiastinale primitive la plus courante.
Lymphome : Le lymphome de Hodgkin présente une distribution bimodale (jeunes adultes et personnes âgées).

Lignes directrices (Cancer Care Ontario / BC Cancer)

Référence : Tout patient présentant une suspicion de malignité médiastinale doit être référé à un Chirurgien thoracique ou à un Comité multidisciplinaire d’oncologie (CMO).
Scanners TEP : Au Canada, le TEP/TDM est financé et indiqué pour la stadification des lymphomes et l’investigation des nodules pulmonaires solitaires/masses médiastinales lorsque l’intention curative est possible.
Sécurité de la biopsie : Les lignes directrices canadiennes insistent sur l’évitement de la biopsie percutanée dans les thymomes potentiellement curables si la capsule risque d’être rompue, ce qui entraînerait une dissémination. L’excision chirurgicale est préférée si la suspicion clinique est élevée.

Points clés à retenir pour l’EACMC1

Masse antérieure + Jeune homme = Tumeur germinale jusqu’à preuve du contraire. Demandez l’AFP et la $\beta$ -hCG.
Masse antérieure + Myasthénie grave = Thymome.
Masse postérieure + Enfant = Neuroblastome.
Masse moyenne + Perte de poids + Sueurs nocturnes = Lymphome ou Tuberculose.
Ne jamais biopsier une masse testiculaire ; effectuer une orchidectomie radicale. Cependant, pour une TG primitive médiastinale, la biopsie est effectuée si les marqueurs sont négatifs.
L’EBUS est la procédure de choix pour l’échantillonnage des ganglions lymphatiques médiastinaux (médiastin moyen).

Question d’exemple

Scénario clinique

Un homme de 26 ans consulte son médecin de famille se plaignant d’une lourdeur thoracique vague et d’un léger essoufflement à l’effort depuis 3 mois. Il nie toute fièvre ou sueurs nocturnes. Ses antécédents médicaux sont sans particularité.

L’examen physique révèle une diminution des bruits respiratoires sur la partie supérieure antérieure droite du thorax. L’examen testiculaire est normal.

Une radiographie pulmonaire montre un médiastin élargi. Un scanneur thoracique subséquent révèle une masse médiastinale antérieure hétérogène, mesurant 8 cm.

Les analyses sanguines révèlent :

Alpha-fœtoprotéine (AFP) : 2 500 ng/mL (Normal : <10 ng/mL)
$\beta$ -hCG : 5 000 UI/L (Normal : <5 UI/L)
LDH : Élevée

Lequel des diagnostics suivants est le plus probable ?

Options

Explication

La bonne réponse est :

C. Tumeur germinale non séminomateuse

Analyse détaillée

Analyse du scénario :
- Patient : Homme de 26 ans (démographie jeune).
- Localisation : Masse médiastinale antérieure.
- Constatation clé : AFP et $\beta$ -hCG significativement élevées.
Raisonnement :
- C. Tumeurs germinales non séminomateuses (TGNS) : Celles-ci comprennent le carcinome embryonnaire, le tumeur du sac vitellin, le choriocarcinome et les tumeurs mixtes. Elles sont caractérisées par une élévation de l’AFP et/ou de la $\beta$ -hCG. La combinaison d’une masse médiastinale antérieure importante chez un jeune homme avec une AFP élevée est diagnostique d’une TGNS (spécifiquement avec une composante de sac vitellin pour l’AFP).
- A. Séminome : Bien que les séminomes soient des tumeurs germinales courantes, ils produisent généralement une $\beta$ -hCG élevée (dans environ 10 à 30 % des cas) mais n’élèvent jamais l’AFP. Si l’AFP est élevée, le diagnostic est une TGNS.
- B. Thymome : Les thymomes sont des tumeurs épithéliales. Ils ne sécrètent ni AFP ni $\beta$ -hCG. Ils sont souvent associés à des affections auto-immunes comme la myasthénie grave.
- D. Lymphome de Hodgkin : Cause fréquente de masses médiastinales antérieures chez les jeunes adultes. Cependant, il n’entraîne pas d’élévation de l’AFP ou de la $\beta$ -hCG. La LDH peut être élevée, mais elle est non spécifique.
- E. Goitre thyroïdien plongeant : Ceci se présenterait comme une masse continue avec la glande thyroïde dans le cou. Il ne sécrète ni AFP ni $\beta$ -hCG.

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Stratégie d’examen : Chez un jeune homme avec une masse médiastinale antérieure, examinez immédiatement les marqueurs.

**AFP (+) ** = Non séminomateuse.

**AFP (-) / bHCG (+) ** = Séminome ou Non séminomateuse.

**Les deux (-) ** = Envisager un tératome bénin, un thymome ou un lymphome.

Références

Conseil médical du Canada. (2023). Objectifs de l’Examen de prise de décision clinique et des questions à choix multiples de la partie I de l’EACMC.
Kasper, D. L., et al. (2022). Principes de médecine interne de Harrison, 21e édition. McGraw-Hill Education.
Cancer Care Ontario. (2023). Rapport pathologique des spécimens de résection pour thymome et carcinome thymique.
Carter, B. W., et al. (2014). Classification ITMIG des compartiments médiastinaux et approche multidisciplinaire des masses médiastinales. RadioGraphics.
Toronto Notes. (2024). Chapitres sur la pneumologie et la chirurgie thoracique. Toronto Notes for Medical Students, Inc.