Faiblesse non causée par un accident vasculaire cérébral

Introduction

Pour l’EACMC1, l’approche d’un patient présentant une faiblesse nécessite un processus de raisonnement clinique structuré. Bien que les accidents vasculaires cérébraux (AVC) soient une cause principale de faiblesse aiguë, un diagnostic différentiel large est essentiel pour le rôle d’Expert médical dans le cadre CanMEDS.

Ce guide se concentre sur l’évaluation et la prise en charge de la faiblesse provenant d’étiologies autres que l’AVC, y compris les pathologies de la moelle épinière, les neuropathies périphériques, les troubles de la jonction neuromusculaire (JNM) et les myopathies. Maîtriser la localisation anatomique de la lésion est la compétence la plus importante pour ce sujet dans la préparation à l’EACMC1.

Localisation anatomique

La première étape dans l’évaluation de la faiblesse est de déterminer où se situe la lésion. Cela guide vos investigations et votre prise en charge.

Comparaison des signes de NMS et NMI

Diagnostic différentiel par étiologie

1. Pathologies de la moelle épinière (Mélange NMS/NMI)

• Myélopathie compressive : Tumeur, abcès épidural, hernie discale.
  • Signe d’alarme : Syndrome de la queue de cheval (anesthésie en selle, rétention/incontinence vésicale/intestinale). C’est une urgence chirurgicale.
• Myélite transverse : Inflammation de la moelle (souvent post-virale ou liée à la SEP).
• Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) : Présentation unique de signes mixtes NMS et NMI dans un ou plusieurs segments corporels.

2. Neuropathies périphériques (NMI)

• Syndrome de Guillain-Barré (SGB) : Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë.
  • Présentation classique : Faiblesse ascendante, aréflexie, souvent post-infection GI (Campylobacter) ou respiratoire.
• Mononeuropathie multiple : Vascularite, Diabète.
• Paralysie par la tique : Rare mais pertinente dans les contextes ruraux canadiens (C.-B., Alberta). Paralysie ascendante similaire au SGB, mais qui se résout après l’enlèvement de la tique.

3. Troubles de la jonction neuromusculaire

• Myasthénie grave (MG) : Auto-anticorps contre les récepteurs de l’ACh.
  • Clinique : Faiblesse fluctuante, ptôsis, diplopie.
• Syndrome myasthéniforme de Lambert-Eaton (SMLE) : Paranéoplasique (cancer du poumon à petites cellules).
  • Clinique : Faiblesse proximale, s’améliore brièvement à l’exercice.
• Botulisme : Paralysie descendante.

4. Myopathies (Muscle)

• Inflammatoires : Polymyosite, Dermatomyosite (papules de Gottron, éruption héliotrope).
• Induites par médicaments : Statines (courantes au Canada), Corticostéroïdes.
• Endocriniennes : Hypothyroïdie, Cushing.
• Électrolytiques : Hypokaliémie sévère (Paralysie périodique).

Approche clinique de la faiblesse

Suivez ces étapes pour évaluer systématiquement un patient pour l’EACMC1.

Lignes directrices et prise en charge canadiennes

1. Syndrome de Guillain-Barré (SGB)

• Prise en charge canadienne : Nécessite une hospitalisation, souvent une surveillance aux soins intensifs.
• Traitement : Immunoglobulines intraveineuses (IGIV) ou Plasmaphérèse. Les corticostéroïdes ne sont pas indiqués.
• Surveillance : Contrôles fréquents de la capacité vitale ; intubation si CVF < 20 ml/kg.

2. Sclérose en plaques (SEP)

• Diagnostic : Critères de McDonald (Dissémination dans le temps et l’espace).
• Poussée aiguë : Méthylprednisolone intraveineuse à haute dose.
• Traitements modificateurs de la maladie (TMM) : Le Canada a accès à un large éventail de TMM (p. ex., Ocrelizumab, Natalizumab) financés par les provinces.

3. Compression de la moelle épinière

• Ligne directrice : IRM urgente de la colonne vertébrale.
• Traitement : Dexaméthasone à haute dose (généralement 10 mg IV en bolus suivi de 4 mg q6h) immédiatement si une compression néoplasique est suspectée, suivi d’une consultation neurochirurgicale ou oncologique urgente.

4. Choisir avec sagesse Canada

• Douleur lombaire : Ne pas imager la douleur lombaire au cours des 6 premières semaines, sauf en présence de signes d’alarme (faiblesse, queue de cheval, antécédents de cancer, fièvre).

Points clés à retenir pour l’EACMC1

• L’Hypokaliémie peut provoquer une faiblesse généralisée aiguë et est une cause métabolique réversible.
• Les symptômes de la Myasthénie Grave s’aggravent en fin de journée ; ceux de Lambert-Eaton s’améliorent à la répétition.
• La SLA est un diagnostic d’exclusion caractérisé par la coexistence de signes de NMS et de NMI dans le même membre ou dans des membres différents, sans perte de sensibilité.
• Le Syndrome de la queue de cheval est le diagnostic médullaire urgent à « ne pas manquer ».
• La Polymyosite se présente avec une faiblesse musculaire proximale indolore et une élévation de la CK ; la Polymyalgie rhumatismale se présente avec de la douleur/raideur mais une force normale et une CK normale.

Question d’exemple

Scénario

Une femme de 34 ans se présente aux urgences avec une faiblesse progressive des jambes évoluant depuis 2 jours. Elle rapporte des chutes fréquentes et des difficultés à monter les escaliers. Il y a deux semaines, elle a eu un épisode de diarrhée qui s’est résolu spontanément. À l’examen physique, elle est alerte et orientée. Les signes vitaux sont stables. Les nerfs crâniens sont intacts. L’examen moteur révèle une force de 3/5 aux fléchisseurs de la hanche et de 4/5 aux dorsiflexeurs de la cheville bilatéralement. Les réflexes ostéotendineux sont abolis aux rotules et aux tendons d’Achille. La sensibilité est intacte au toucher léger et à la vibration.

Quel est l’étape de prise en charge la plus appropriée parmi les suivantes pour cette patiente ?

Options

• A. Initier la méthylprednisolone intraveineuse à haute dose
• B. Commander une IRM urgente de la colonne lombaire
• C. Mesurer la Capacité Vitale Forcée (CVF)
• D. Prescrire du pyridostigmine par voie orale
• E. Référence pour un électromyogramme (EMG) ambulatoire

Explication

La bonne réponse est :

• C. Mesurer la Capacité Vitale Forcée (CVF)

Explication détaillée : La présentation clinique est fortement suggestive du Syndrome de Guillain-Barré (SGB). Les caractéristiques clés sont :

1. Faiblesse ascendante : Jambes touchées en premier.
2. Aréflexie : L’absence de réflexes est une caractéristique du SGB (lésion NMI).
3. Infection antérieure : Antécédent de diarrhée (probablement Campylobacter jejuni).
4. Sensibilité intacte : Bien que les paresthésies soient fréquentes, la perte de sensibilité objective est souvent légère par rapport aux déficits moteurs.

Dans le SGB, la complication la plus dangereuse est l’insuffisance respiratoire due à la faiblesse neuromusculaire du diaphragme et des muscles intercostaux. Par conséquent, la priorité immédiate est d’évaluer la fonction respiratoire à l’aide de la Capacité Vitale Forcée (CVF) ou de la Force Inspiratoire Négative (FIN).

• Option A : Les stéroïdes ne sont pas efficaces contre le SGB et sont le traitement des poussées aiguës de SEP ou de la compression médullaire.
• Option B : L’IRM de la colonne vertébrale est utilisée pour exclure une compression médullaire (signes NMS, niveau sensitif, troubles vésicaux), ce qui est moins probable compte tenu de l’aréflexie et de l’absence de niveau sensitif.
• Option C : Correct. La surveillance de l’insuffisance respiratoire est la priorité ABC (Voies respiratoires/Respiration).
• Option D : Le pyridostigmine est le traitement de la Myasthénie Grave (faiblesse fluctuante, signes oculaires), et non du SGB.
• Option E : L’EMG confirme le diagnostic, mais n’est pas la priorité de gestion immédiate par rapport à l’évaluation de la sécurité des voies respiratoires.

Références

1. Conseil médical du Canada. Objectifs des questions à choix multiples et de la prise de décision clinique de l’examen de l’EACMC, partie I. Disponible à mcc.ca.
2. Toronto Notes 2024. Chapitre Neurologie : Faiblesse et troubles neuromusculaires. Toronto : Toronto Notes for Medical Students, Inc.
3. Wijdicks EF, et al. Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barré syndrome. Neurology.
4. Choisir avec sagesse Canada. Recommandations en neurologie et en médecine familiale. Disponible à choosingwiselycanada.org.
5. Agence de la santé publique du Canada. Maladie de Lyme : Pour les professionnels de la santé. Canada.ca.