Troubles Neurocognitifs Majeurs et Légers (Démence)

Introduction

Les troubles neurocognitifs (TNC) représentent une partie importante des objectifs de l’EACMC1, notamment dans les domaines de la médecine interne, de la psychiatrie et de la gériatrie. Avec le vieillissement de la population canadienne, la capacité de diagnostiquer, de gérer et de défendre les intérêts des patients présentant un déclin cognitif est une compétence essentielle pour le médecin canadien.

Le DSM-5 a remplacé le terme « Démence » par Trouble Neurocognitif Majeur et « Trouble Cognitif Léger » par Trouble Neurocognitif Léger. Cependant, le terme « Démence » reste couramment utilisé en clinique.

Approche Clinique et Diagnostic

Le diagnostic de démence est clinique, appuyé par des tests cognitifs objectifs et des investigations visant à exclure des causes réversibles.

Le Cadre Diagnostique

Mnémonique des Causes Réversibles

Troubles Neurocognitifs Spécifiques

Comprendre les nuances entre les différents types de démence est à haut rendement pour l’EACMC1.

Comparaison des Caractéristiques

Lignes Directrices de Prise en Charge

La prise en charge dans le contexte canadien implique une approche multidisciplinaire (CanMEDS : Collaborateur).

1. Gestion Non Pharmacologique (Première ligne)

• Éducation et Soutien : Référence à la Société Alzheimer du Canada.
• Sécurité : Programme Alertez! Sécurité à la maison.
• Gestion comportementale : Identifier les déclencheurs des SCBP (Symptômes Comportementaux et Psychologiques de la Démence). Utiliser le modèle « P.I.E.C.E.S. » (Physique, Intellectuel, Émotionnel, Capacités, Environnement, Social).
• Planification préalable des soins : Établir les objectifs de soins tôt.

2. Gestion Pharmacologique

Basée sur la 5e Conférence de Consensus Canadienne sur le Diagnostic et le Traitement de la Démence (CCCDTD5).

Améliorateurs Cognitifs

Indiqués pour la maladie d’Alzheimer, la démence à corps de Lewy et la démence de Parkinson. (Preuves mitigées pour la démence vasculaire; non indiqués pour la DFT).

1. Inhibiteurs de la Cholinestérase (IChE) : Donépézil, Rivastigmine, Galantamine.
   • Effets secondaires : Nausées, diarrhée, bradycardie, syncope, insomnie/rêves vifs.
   • Contre-indications : Ulcère gastroduodé actif, anomalies de conduction (BBG, bloc auriculo-ventriculaire).
2. Antagoniste du récepteur NMDA : Mémantine.
   • Utilisé pour la MA modérée à sévère, souvent ajouté aux IChE.

Gestion des SCBP (Agitation/Agressivité)

• Première ligne : Non pharmacologique (musique, massage, distraction).
• Pharmacologique : Réserver aux détresse sévère ou risque de préjudice.
  • ISRS (Citalopram/Sertraline) pour l’agitation/anxiété.
  • Antipsychotiques atypiques (Risperidone, Olanzapine, Quétiapine) – Utiliser avec prudence.
  • Avertissement « Boîte noire » : Risque accru de mortalité (AVC/cardiaque) chez les personnes âgées atteintes de psychose liée à la démence.

3. Considérations Légales et Éthiques (Contexte Canadien)

• Conduite automobile :
  • Les médecins ont le devoir de signaler les conducteurs inaptes.
  • Les lois varient selon la province (Signalement obligatoire en ON, MB, SK, NL, NT, YT; Discrétionnaire dans les autres, mais généralement le devoir éthique prime).
  • TNC Léger : Peut nécessiter un test de conduite sur route.
  • TNC Majeur (Modéré/Sévère) : Inapte à conduire.
• Mandat de protection (Procuration) : Encourager les patients à désigner un Mandataire en cas d’inaptitude pour les soins personnels et la gestion des biens tant qu’ils ont leur capacité.
• Capacité : La compétence est légale; la capacité est clinique. La capacité est spécifique à la tâche (ex. : capacité à gérer ses finances vs. capacité à consentir à une chirurgie).

Points Clés à Retenir pour l’EACMC1

• Dépression vs. Démence : Chez les personnes âgées, la dépression peut se présenter comme une « pseudodémence » (plaintes de mémoire subjectives, réponses « Je ne sais pas »). Traiter la dépression en premier.
• Délirium vs. Démence : Le délirium est aigu, fluctuant et affecte l’attention. La démence est chronique et affecte la mémoire. Le délirium est une urgence médicale.
• Triade de l’HPN : « Mouillé, Chancelant, Fou » (Incontinence, trouble de la marche, démence). Traitable par dérivation.
• Démence à progression rapide : Penser à la MCJ (myoclonies, protéine 14-3-3) ou à l’encéphalite auto-immune.
• Dépistage canadien : Le MoCA est la norme, développé au Canada.

Question d’Exemple

Présentation de cas

Un homme de 76 ans est amené en clinique par sa femme en raison de préoccupations concernant sa cognition. Elle rapporte qu’au cours de la dernière année, il a vu des « petits enfants » dans leur cour qui n’y sont pas. Sa cognition semble fluctuer de manière significative; certains jours, il est alerte et interagit normalement, tandis que d’autres jours, il est somnolent et confus. À l’examen physique, il présente une rigidité en roue dentée aux membres supérieurs et une démarche traînante. Il n’a pas d’antécédents d’AVC.

Lequel des médicaments suivants doit être évité dans la prise en charge des symptômes de ce patient?

Options

• A. Rivastigmine
• B. Lévodopa
• C. Halopéridol
• D. Mémantine
• E. Mélatonine

Explication

La bonne réponse est :

• C. Halopéridol

Explication détaillée : La présentation clinique est classique de la Démence à Corps de Lewy (DCL). Les caractéristiques principales comprennent une cognition fluctuante, des hallucinations visuelles récurrentes et détaillées, et des signes spontanés de parkinsonisme.

• C est correct : Les patients atteints de DCL présentent une sensibilité sévère aux neuroleptiques. L’administration d’antipsychotiques typiques (comme l’Halopéridol) peut précipiter un parkinsonisme irréversible, une sédation sévère, un syndrome malin des neuroleptiques, et même la mort. Ils sont contre-indiqués.
• A est incorrect : Les inhibiteurs de la cholinestérase (comme la Rivastigmine) sont le traitement de première ligne pour les symptômes cognitifs et comportementaux de la DCL.
• B est incorrect : La Lévodopa peut être utilisée pour traiter les symptômes de parkinsonisme, bien que la réponse soit souvent moins robuste que dans la maladie de Parkinson idiopathique.
• D est incorrect : La Mémantine peut être utilisée dans la DCL, bien que les preuves soient plus solides pour la maladie d’Alzheimer.
• E est incorrect : La Mélatonine est souvent utilisée pour gérer le trouble du comportement en sommeil paradoxal associé à la DCL.

Lignes Directrices Canadiennes

• CCCDTD5 (5e Conférence de Consensus Canadienne sur le Diagnostic et le Traitement de la Démence) : Fournit le cadre pour l’investigation et la prise en charge.
• Choisir avec soin Canada : Recommandations en gériatrie et en radiologie concernant l’imagerie neurovasculaire et l’utilisation des antipsychotiques chez les personnes âgées.
• Groupe de travail canadien sur la médecine préventive : Lignes directrices sur le dépistage du trouble cognitif (recommande généralement de ne pas dépister les adultes plus âgés asymptomatiques, mais soutient l’investigation de ceux qui présentent des préoccupations).

Références

1. Gauthier S, et al. Fourth Canadian Consensus Conference on the Diagnosis and Treatment of Dementia. Can J Neurol Sci. 2014. Link  (Note : Les mises à jour du 5e Consensus sont intégrées là où elles sont disponibles).
2. Ismail Z, et al. Canadian Consensus Conference on the Diagnosis and Treatment of Dementia (CCCDTD5). Alzheimer’s & Dementia. 2020.
3. Choisir avec soin Canada. Gériatrie : Antipsychotiques. Link 
4. Nasreddine ZS, et al. The Montreal Cognitive Assessment, MoCA: a brief screening tool for mild cognitive impairment. J Am Geriatr Soc. 2005.
5. Conseil médical du Canada. Objectifs de l’examen de la Partie I de l’EACMC : Troubles neurocognitifs. Link