Ataxie de la marche : Guide de préparation à l’EACMC1

Introduction

L’ataxie est une manifestation clinique non spécifique impliquant un dysfonctionnement des parties du système nerveux qui coordonnent le mouvement, telles que le cervelet, les voies sensorielles (colonnes postérieures) ou le système vestibulaire. Pour la préparation à l’EACMC1, il est crucial de comprendre le diagnostic différentiel basé sur l’apparition (aiguë vs chronique) et la localisation (cérébelleuse vs sensorielle vs vestibulaire).

Ce guide est structuré pour vous aider à maîtriser les objectifs du Conseil médical du Canada (CMC) concernant les troubles de la marche et la coordination, en intégrant le cadre CanMEDS, particulièrement les rôles d’Expert Médical et de Défenseur des patients.

Anatomie et Physiopathologie

Pour diagnostiquer efficacement l’ataxie, il faut comprendre les trois principaux systèmes qui régissent la coordination :

1. Cervelet : Le centre de la coordination. Les lésions provoquent des déficits ipsilatéraux.
2. Système Sensoriel (Proprioception) : Colonnes dorsales de la moelle épinière et nerfs périphériques.
3. Système Vestibulaire : Oreille interne et connexions du tronc cérébral.

Le Mnémonique « DANISH »

Un mnémonique classique pour les signes cérébelleux souvent testés à l’EACMC1 :

D - Dysdiadococinésie (altération des mouvements alternatifs rapides)
A - Ataxie (membre/marche)
N - Nystagmus
I - Tremblement d'intention
S - Dysarthrie (parole lente) / Parole scandée
H - Hypotonie

Évaluation Clinique

Anamnèse

Dans le contexte canadien, l’anamnèse doit être centrée sur le patient. Déterminez le tempo d’apparition, qui est le facteur discriminant le plus puissant.

Examen Physique

Utilisez l’approche systématique suivante pour examiner un patient suspecté d’ataxie.

Diagnostic Différentiel

Le diagnostic différentiel est mieux catégorisé par le calendrier d’évolution de la maladie.

Comparaison : Ataxie Cérébelleuse vs Sensorielle

Investigations

Pour l’EACMC1, commandez les investigations en fonction de la suspicion clinique (Choisir avec soin).

• Au chevet :
  • Glycémie capillaire (exclure l’hypoglycémie mimant un AVC).
• Laboratoire :
  • NFS, Électrolytes, Urée, Créatinine.
  • Bilan toxicologique : Taux d’alcoolémie.
  • Dosages vitaminiques : B12, Thiamine, Vitamine E.
  • Fonction thyroïdienne : L’hypothyroïdie peut causer une ataxie réversible.
• Imagerie :
  • TDM Cérébrale : Première ligne en contexte aigu pour exclure une hémorragie. Note : Le TDM est peu performant pour visualiser la fosse postérieure.
  • IRM Cérébrale : Gold standard pour la fosse postérieure (cervelet/tronc cérébral), la démyélinisation (SEP), et les tumeurs.
• Spécialisées :
  • Ponction lombaire (si suspicion infectieuse/SEP).
  • Tests génétiques (référence en génétique).

Prise en Charge et Lignes Directrices Canadiennes

La prise en charge est spécifique à l’étiologie. Le cadre CanMEDS souligne une approche multidisciplinaire.

1. AVC aigu (Ischémique ou Hémorragique)

Suivre les Recommandations canadiennes sur les pratiques exemplaires en matière d’AVC :

• Le temps, c’est du cerveau : Si ischémique et dans la fenêtre (<4,5 heures), envisager la thrombolyse (tPA) ou la thrombectomie endovasculaire (TEV).
• Admission dans une unité d’AVC dédiée.
• Prévention secondaire (antiplaquettaires, statines, contrôle de la TA).

2. Encéphalopathie de Wernicke

• Urgence médicale : Administrer la Thiamine IV avant tout apport glucosé pour prévenir la précipitation d’une psychose de Korsakoff.
• Posologie : Typiquement 500 mg IV toutes les 8 heures x 2-3 jours en phase aiguë.

3. Sclérose en Plaques

• Référence en neurologie.
• Poussée aiguë : Méthylprednisolone IV à haute dose.

4. Conditions dégénératives/génétiques

• Soins de soutien : Il n’y a souvent pas de cure.
• Réadaptation : Ergothérapeute/Physiothérapeute pour aides à la marche (déambulateurs) et prévention des chutes.
• Conseil génétique : Essentiel pour la planification familiale (rôle de Défenseur des patients).

Points Clés à Retenir pour l’EACMC1

• Alcool : Cause la plus fréquente d’ataxie aiguë et chronique au Canada.
• Examen HINTS : Plus sensible que l’IRM dans les premières 48 heures pour distinguer l’AVC de la circulation postérieure de la névrite vestibulaire.
• Ataxie de Friedreich : Ataxie héréditaire la plus fréquente. Rechercher un pied creux (voûte plantaire élevée), un cyphoscoliose, et une cardiomyopathie hypertrophique (cause de décès).
• Carence en Vitamine B12 : Cause une Dégénérescence Combinée Subaiguë (colonnes dorsales + voies corticospinales). Résultat : Ataxie + signes de LMN (Babinski) + signes de LMN (rot des chevilles absentes).
• Toxicité de la Phénytoïne : Cause un nystagmus et une ataxie. Vérifier les taux sériques.

Question d’Exemple

Présentation de cas

Un homme de 68 ans se présente aux urgences avec une apparition soudaine de vertiges intenses, de nausées, de vomissements et une incapacité à marcher sans aide. Il a des antécédents d’hypertension, d’hyperlipidémie et de diabète de type 2. L’examen physique révèle un état mental normal. Il est incapable de se tenir assis sans soutien. L’examen oculaire montre un nystagmus changeant de direction. Le Test d’Impulsion Céphalique est normal (pas de saccade). Il présente une ataxie significative du côté gauche lors du test index-nez.

Question

Quelle est la prochaine étape la plus appropriée dans la prise en charge de ce patient ?

• A. Renvoi à domicile avec une prescription de bétahistine et suivi en clinique externe
• B. Effectuer la manœuvre d’Epley
• C. Administrer immédiatement du activateur tissulaire du plasminogène (tPA) IV
• D. IRM cérébrale urgente
• E. Angio-TDM urgente de la poitrine

Explication

La bonne réponse est :

• D. IRM cérébrale urgente

Explication détaillée

Pourquoi D est correct : Ce patient présente un Syndrome Vestibulaire Aigu (SVA). La différenciation entre une cause périphérique (ex. : névrite vestibulaire) et une cause centrale (ex. : AVC cérébelleux/tronc cérébral) est essentielle. Le patient présente des facteurs de risque vasculaire (âge, HTA, diabète). Les résultats de l’examen physique sont fortement suggestifs d’une lésion centrale (AVC) :

1. Test d’impulsion céphalique normal : Dans le SVA, un HIT normal est inquiétant pour un AVC (indiquant que le réflexe vestibulo-oculaire est intact, donc le problème est central).
2. Nystagmus changeant de direction : Signe central (le nystagmus périphérique est unidirectionnel).
3. Ataxie sévère : L’incapacité à rester assis est un « signal d’alarme » pour un AVC cérébelleux (les patients avec vertige périphérique peuvent généralement rester assis calmement).

Compte tenu de ces résultats (examen HINTS orientant vers une cause centrale), une IRM urgente est la référence pour visualiser un AVC de la circulation postérieure, car les TDM manquent souvent de petits infarctus dans la fosse postérieure en raison de l’artéfact osseux.

Pourquoi les autres options sont incorrectes :

• A : Renvoyer un patient avec un AVC probable de la circulation postérieure est dangereux.
• B : La manœuvre d’Epley est utilisée pour le Vertige Positionnel Paroxystique Bénin (VPPB), qui se manifeste par des vertiges épisodiques déclenchés par le mouvement de la tête, et non par un SVA continu.
• C : Bien qu’il puisse s’agir d’un AVC, il faut généralement une imagerie (TDM pour exclure un saignement, IRM pour confirmer l’ischémie) avant d’administrer le tPA, et il faut d’abord confirmer le diagnostic et les contre-indications. « Immédiatement » sans imagerie est incorrect.
• E : Le TDM thoracique est sans rapport avec la plainte présentée.

Références

1. Conseil médical du Canada. (s.d.). Objectifs de prise de décision clinique et de questions à choix multiples de l’EACMC Partie I.
2. Recommandations canadiennes sur les pratiques exemplaires en matière d’AVC. (2022). Prise en charge de l’AVC aigu. Fondation des maladies du cœur et de l’AVC du Canada.
3. Kattah, J. C., et al. (2009). “HINTS to diagnose stroke in the acute vestibular syndrome: three-step bedside oculomotor examination more sensitive than early MRI diffusion-weighted imaging.” Stroke, 40(11), 3504-3510.
4. Choisir avec soin Canada. (s.d.). Neurologie : Cinq choses que les médecins et les patients devraient remettre en question.
5. Notes de Toronto. (2023). Chapitre Neurologie : Troubles de l’ataxie et de la marche.