Masse Cervicale, Goitre et Maladies Thyroïdiennes pour l’EACMC1

Introduction

L’évaluation d’une masse cervicale et des maladies thyroïdiennes est un sujet à haut rendement pour l’EACMC1. Les candidats doivent faire preuve de compétence dans l’évaluation clinique, l’investigation appropriée et la gestion initiale des masses cervicales et des anomalies thyroïdiennes. Ce guide se concentre sur les objectifs du Conseil médical du Canada (CMC), intégrant le cadre CanMEDS et les lignes directrices de pratique clinique canadiennes.

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Contexte Canadien : Au Canada, la carence en iode est rare en raison de l’iodation universelle du sel de table. Par conséquent, l’étiologie du goitre au Canada diffère considérablement de celle des régions carencées en iode à l’échelle mondiale. Les maladies auto-immunes (thyroïdite de Hashimoto et maladie de Graves) et la malignité sont les principales considérations dans la population canadienne.

Anatomie et Diagnostic Différentiel

Comprendre la localisation anatomique d’une masse cervicale est crucial pour restreindre le diagnostic différentiel.

Triangles Anatomiques du Cou

Triangle Antérieur : Délimité par la ligne médiane, le muscle SCM (sternocléidomastoïdien) et la mandibule. (Contient la thyroïde, le larynx, les ganglions lymphatiques).
Triangle Postérieur : Délimité par le SCM, le trapèze et la clavicule. (Contient les ganglions lymphatiques, le nerf accessoire).

Diagnostic Différentiel par Localisation

Masses médianes

Kyste du canal thyréoglosse : Bouge vers le haut avec la protrusion de la langue. Masse cervicale congénitale la plus fréquente.
Nodule/Malignité thyroïdienne : Bouge avec la déglutition.
Kyste dermoïde : Ne bouge ni avec la déglutition ni avec la protrusion de la langue.
Lobe pyramidal de la thyroïde : Extension du tissu thyroïdien.

Approche des Nodules Thyroïdiens

Les nodules thyroïdiens sont extrêmement fréquents, détectés chez jusqu’à 50-60 % des adultes en bonne santé par échographie. L’objectif principal dans les scénarios de l’EACMC1 est de distinguer les nodules bénins de la malignité.

Algorithme à Haut Rendement pour l’EACMC1

La première étape la plus critique pour tout nodule thyroïdien est de vérifier la TSH. Cela dicte l’ensemble du parcours subséquent.

Étape 1 : Histoire et Examen Physique

Évaluer les « Signes d’alarme » suggérant une malignité :

Antécédents : Irradiation de la tête/cou, antécédents familiaux de cancer de la thyroïde (MEN2, papillaire), croissance rapide, enrouement (atteinte du nerf laryngé récurrent), dysphagie.
Examen physique : Nodule dur, fixe, adénopathie cervicale.

Étape 2 : Mesure de la TSH

TSH basse (Hyperthyroïdie) : Procéder à une Scintigraphie Thyroïdienne (Scan au Iode radioactif - I-123 ou Tc-99m).
- Nodule chaud : Adénome fonctionnel (rarement malin). Traiter l’hyperthyroïdie.
- Nodule froid : Hypofonctionnel. Le risque de malignité est plus élevé. Procéder à l’échographie/PAAF.
TSH normale ou élevée : Procéder directement à l’Échographie.

Étape 3 : Échographie Cervicale (Écho)

Évaluer les caractéristiques en utilisant les critères TI-RADS de l’ACR.

Caractéristiques suspectes : Hypoéchogène, microcalcifications, marges irrégulières, forme plus haute que large, vascularisation intranodulaire.
Caractéristiques bénignes : Purement kystique, aspect spongiforme.

Étape 4 : Ponction à l’Aiguille Fine (PAAF)

Indiquée en fonction de la taille et des caractéristiques échographiques.

>1 cm : Avec des caractéristiques de haute suspicion.
>1,5 - 2 cm : Avec des caractéristiques de suspicion intermédiaire/faible.
Purement kystique : Généralement ne nécessitent pas de biopsie, sauf si symptomatiques.

Système Bethesda pour le Rapport de Cytopathologie Thyroïdienne

Classe	Catégorie Diagnostique	Risque de Malignité	Gestion
I	Non diagnostique	N/A	Répéter la PAAF avec guidage échographique
II	Bénin	0-3%	Suivi clinique
III	Atypie de Signification Indéterminée (ASI)	5-15%	Répéter la PAAF ou tests moléculaires
IV	Néoplasme folliculaire	15-30%	Tests moléculaires ou Lobectomie
V	Suspect de malignité	60-75%	Chirurgie (Lobectomie ou Thyroïdectomie totale)
VI	Malin	97-99%	Chirurgie

Goitre

Un goitre est une hypertrophie anormale de la glande thyroïde.

Étiologie au Canada

Auto-immune : Thyroïdite de Hashimoto (cause la plus fréquente d’hypothyroïdie et de goitre dans les régions non endémiques comme le Canada), maladie de Graves.
Nodules colloïdes : Goitre multinodulaire.
Thyroïdite : Subaiguë (de Quervain), Post-partum, Silencieuse.
Malignité.
Médicaments : Lithium, Amiodarone.

Évaluation Clinique

Signe de Pemberton : Demander au patient de lever les bras au-dessus de la tête. Des rougeurs faciales, des veines du cou distendues ou un stridor indiquent un goitre plongeant provoquant une obstruction de l’orifice thoracique supérieur.
Symptômes obstructifs : Dysphagie (œsophage), Dyspnée/Stridor (trachée), Enrouement (nerf).

Gestion

Goitre multinodulaire euthyroïdien : Observation s’il est asymptomatique. Chirurgie en cas de symptômes compressifs ou de préoccupation esthétique.
Goitre multinodulaire toxique : Iode radioactif (IR) ou chirurgie.

Cancers Thyroïdiens

Le cancer de la thyroïde est le cancer endocrinien le plus fréquent.

Types de Cancer de la Thyroïde

Papillaire

Carcinome Papillaire (80%)

Pronostic : Excellent.
Propagation : Lymphatique (ganglions cervicaux).
Histologie : Corps psammomateux, noyaux « œil d’Orpheline Annie ».
Facteurs de risque : Exposition aux radiations (ex. Tchernobyl, traitement du cancer infantile).
Traitement : Thyroïdectomie +/- ablation par IR.

Lignes Directrices Canadiennes et Choisir avec Sagesse

L’adhésion aux recommandations de Choisir avec Sagesse Canada est essentielle pour l’EACMC1.

Ne pas demander d’échographie cervicale pour l’hypothyroïdie : Chez les patients avec une TSH anormale mais une palpation cervicale normale, l’échographie n’est généralement pas indiquée car les incidentalomes sont fréquents et rarement significatifs.
Ne pas demander de T3 pour l’hypothyroïdie : La TSH est le test de dépistage; la T4 libre est le test de confirmation. La T3 est réservée pour la maladie tardive.
Ne pas demander systématiquement la calcitonine : Pour les nodules thyroïdiens, sauf en cas d’antécédents familiaux de cancer médullaire de la thyroïde ou de NEM2.

Points Clés à Retenir pour l’EACMC1

Cause la plus fréquente de masse cervicale chez les jeunes adultes : Inflammatoire (adénopathie) ou Congénitale (thyréoglosse/branchiale).
Cause la plus fréquente de masse cervicale chez les >40 ans : Malignité jusqu’à preuve du contraire (Carcinome épidermoïde métastatique ou Thyroïde).
Limite de la PAAF : La PAAF ne peut pas distinguer l’Adénome Folliculaire du Carcinome Folliculaire. Ceci nécessite une excision chirurgicale pour rechercher une invasion capsulaire.
Associations NEM 2 :
- NEM 2A : Cancer Médullaire de la Thyroïde, Phéochromocytome, Hyperplasie Parathyroïdienne.
- NEM 2B : Cancer Médullaire de la Thyroïde, Phéochromocytome, Néuromes muqueux, Habitus Marfanoïde.
CanMEDS Agent des Patients : Discuter de l’arrêt du tabagisme (risque d’ophtalmopathie de Graves) et du dépistage des membres de la famille dans les syndromes MEN.

Question d’Exemple

Présentation de Cas

Une femme de 45 ans consulte son médecin de famille pour une masse indolore à l’avant du cou qu’elle a remarquée en se maquillant. Elle rapporte n’avoir aucune difficulté à avaler, aucun changement de voix, ni palpitations ou tremblements. Ses antécédents médicaux sont sans particularité. Elle n’a aucun antécédent d’irradiation de la tête ou du cou.

À l’examen physique, une masse ferme et mobile de 2,5 cm est palpable dans le lobe droit de la thyroïde. Elle bouge avec la déglutition. Aucune adénopathie cervicale palpable.

Les investigations en laboratoire révèlent :

TSH : 1,5 mUI/L (Normale : 0,4 – 4,0 mUI/L)

Une échographie cervicale est réalisée, montrant une masse solide, hypoéchogène de 2,6 cm avec des marges irrégulières et des microcalcifications dans le lobe thyroïdien droit.

Question

Laquelle des mesures suivantes est l’étape la plus appropriée ensuite dans la prise en charge ?

A. Répéter la TSH dans 6 mois
B. Scintigraphie thyroïdienne (Scan à l’iode radioactif)
C. Biopsie par Ponction à l’Aiguille Fine (PAAF)
D. Mesure de la thyroglobuline sérique
E. Référence pour une Hémithyroïdectomie immédiate

Explication

La bonne réponse est :

C. Biopsie par Ponction à l’Aiguille Fine (PAAF)

Explication : Cette patiente présente un nodule thyroïdien. La première étape de l’évaluation est la mesure de la TSH. Puisque la TSH est normale (1,5 mUI/L), le nodule est non fonctionnel (pas « chaud »), et le risque de malignité doit être évalué par échographie (Écho) et potentiellement par PAAF.

Selon les lignes directrices canadiennes et internationales (telles que l’ATA et le TI-RADS de l’ACR), un nodule solide, hypoéchogène et contenant des microcalcifications est très suspect de malignité (spécifiquement Carcinome Papillaire de la Thyroïde). De plus, le nodule mesure >1 cm. Par conséquent, un diagnostic histologique via la Ponction à l’Aiguille Fine (PAAF) est l’étape obligatoire suivante pour guider la prise en charge.

Option A : L’observation est inappropriée pour un nodule présentant des caractéristiques échographiques suspectes de cette taille.
Option B : La scintigraphie thyroïdienne est indiquée uniquement si la TSH est supprimée (basse) pour exclure un adénome toxique. Elle n’a aucun rôle lorsque la TSH est normale.
Option D : La thyroglobuline sérique est un marqueur tumoral utilisé pour le suivi de la récidive après une thyroïdectomie pour cancer thyroïdien différencié. Ce n’est pas un test diagnostique pour les nodules thyroïdiens car elle peut être élevée dans des conditions bénignes.
Option E : La chirurgie peut éventuellement être nécessaire, mais ce n’est pas l’étape immédiate suivante. Un diagnostic par PAAF est requis au préalable pour planifier l’étendue de la chirurgie (ex. hémithyroïdectomie vs thyroïdectomie totale + curage ganglionnaire).

Références

Conseil médical du Canada. (s.d.). Objectifs de l’examen d’aptitude, partie I. Récupéré de mcc.ca
Choisir avec Sagesse Canada. (s.d.). Endocrinologie et Métabolisme. Récupéré de choosingwiselycanada.org
Toward Optimized Practice (TOP) Alberta. (2020). Investigation and Management of Thyroid Nodules.
American Thyroid Association (ATA). (2015). Management Guidelines for Adult Patients with Thyroid Nodules and Differentiated Thyroid Cancer.
Toronto Notes. (2023). Sections Oto-rhino-laryngologie et Endocrinologie.