Troubles du métabolisme du calcium : Guide de préparation pour l’EACMC1

Introduction

Les troubles de l’homéostasie calcique — l’hypercalcémie et l’hypocalcémie — sont des sujets à haut rendement pour l’EACMC1. En tant que futur médecin canadien, vous devez démontrer la compétence d’Expert médical en interprétant avec précision les valeurs de laboratoire, en comprenant les boucles de rétroaction physiologiques impliquant l’hormone parathyroïdienne (PTH) et la vitamine D, et en initiant une prise en charge appropriée.

Dans le contexte canadien, compte tenu de notre latitude nordique, la carence en vitamine D joue un rôle important dans les troubles du métabolisme du calcium. Ce guide est structuré pour vous aider à maîtriser ces concepts pour votre examen de licence médicale.

Homéostasie du calcium

Comprendre la physiologie est crucial pour répondre aux questions sur le « mécanisme de la maladie » à l’EACMC1.

Formule du calcium corrigé

Environ 40 à 45 % du calcium est lié à l’albumine. L’hypoalbuminémie entraîne un taux de calcium total faussement bas. Calculez toujours le calcium corrigé ou mesurez le calcium ionisé.

// Formule pour le calcium corrigé (Unités SI)
Calcium Corrigé (mmol/L) = Calcium Mesuré + [0,02 x (40 - Albumine g/L)]

Hypercalcémie

L’hypercalcémie est fréquente en milieu hospitalier. Pour l’EACMC1, rappelez-vous que 90 % des cas sont causés soit par l’Hyperparathyroïdie primaire, soit par une Néoplasie.

Étiologie

Un moyen mnémotechnique utile pour la préparation à l’EACMC1 est VITAMINS TRAP (en anglais) :

• Vitamines (Toxicité A et D)
• Immobilisation
• Thyrotoxicose
• Addison (Maladie d’)
• Milk-alkali syndrome (Syndrome de lait et alcali)
• Inflammatory disorders (Troubles inflammatoires, Sarcoïdose - les granulomes produisent de la 1,25-Vit D)
• Neoplastic diseases (Néoplasies/Cancer)
• Sarcoidosis (Sarcoïdose)
• Thiazides / Théophylline
• Rhabdomyolyse
• AIDS
• Primary Hyperparathyroidism (PHP) / Paget’s disease / Pheochromocytoma (Hyperparathyroïdie primaire / Maladie de Paget / Phéochromocytome)

Présentation clinique

Les symptômes sont corrélés à la rapidité d’apparition et au taux absolu.

Approche diagnostique

Prise en charge

La prise en charge dépend de la sévérité et des symptômes.

1. Hypercalcémie sévère (Ca >3,5 mmol/L) ou symptomatique

C’est une urgence médicale.

1. Expansion volémique (Première ligne) : Saline normale IV (NaCl à 0,9 %). Réhydrate et favorise la calciurie.
   • Objectif : Débit urinaire de 100-150 mL/h.
2. Bisphosphonates : (p. ex., Pamidronate ou acide zolédronique).
   • Inhibent les ostéoclastes. Met 2 à 4 jours à agir.
3. Calcitonine :
   • Début d’action rapide (heures) mais tachyphylaxie rapide (agit environ 48 heures). Utile comme pont en attendant l’effet des bisphosphonates.
4. Glucocorticoïdes :
   • Spécifiques pour la maladie granulomateuse (Sarcoïdose) ou le Lymphome (inhibe la 1$\alpha$-hydroxylase).
5. Dialyse :
   • Dernier recours en cas d’insuffisance rénale ou de taux mettant la vie en danger.

2. Hyperparathyroïdie primaire

• Chirurgie (Parathyroïdectomie) : Traitement définitif.
  • Indications : Symptomatique (calculs, fractures), Âge <50 ans, Ca >0,25 mmol/L au-dessus de la limite supérieure, DFG <60, score T <-2,5.
• Médical : Cinacalcet (calcimimétique) si la chirurgie est contre-indiquée.

Hypocalcémie

Étiologie

Présentation clinique

L’hypocalcémie augmente l’excitabilité neuromusculaire.

• Neuromusculaire : Paresthésies (extrémités des doigts, périorale), Tétanie, Laryngospasme, Convulsions.
• Cardiaque : Allongement de l’intervalle QT (Risque de Torsades de Pointes).
• Signes à l’examen physique :
  1. Signe de Chvostek : Taper le nerf facial en avant de l’oreille provoque une contraction des muscles faciaux.
  2. Signe de Trousseau : Gonfler le brassard de tension artérielle au-dessus de la pression systolique pendant 3 minutes provoque un spasme du poignet (plus spécifique que le signe de Chvostek).

Prise en charge

1. Symptomatique aigu (Tétanie/Convulsions/Arythmies) :
   • Gluconate de calcium IV (préféré au Chlorure de calcium en raison d’un risque moindre de nécrose tissulaire en cas d’extravasation).
2. Chronique :
   • Suppléments de calcium par voie orale (Carbonate de calcium ou Citrate).
   • Vitamine D active (Calcitriol) en cas d’insuffisance rénale ou d’hypoparathyroïdie (incapacité à convertir la Vit D).
   • Corriger le magnésium s’il est bas.

Lignes directrices et contexte canadien

1. Vitamine D au Canada

En raison de la latitude élevée, la carence en vitamine D est endémique au Canada.

• Lignes directrices d’Ostéoporose Canada : Une supplémentation de routine est souvent recommandée, surtout en hiver et pour les personnes âgées.
• Apport recommandé : Adultes <50 ans : 400–1000 UI par jour; Adultes >50 ans : 800–2000 UI par jour.

2. Choisir avec sagesse Canada (Choosing Wisely Canada)

• Ne pas effectuer de dépistage de masse de la carence en vitamine D.
• Tester uniquement les populations à haut risque (ostéoporose, rachitisme, malabsorption, maladie rénale).

3. Rôle CanMEDS : Défenseur des patients

Les médecins doivent préconiser des stratégies de prévention des chutes et un apport adéquat en calcium/vitamine D dans l’alimentation des personnes âgées afin de prévenir les fractures associées aux maladies osseuses dues aux troubles métaboliques du calcium.

Points clés à retenir pour l’EACMC1

• Hypercalcémie + PTH supprimée : Penser d’abord au cancer.
• Hypercalcémie + PTH élevée : Penser à l’Hyperparathyroïdie primaire.
• Hypercalcémie hypocalciurique familiale (HHF) : Affection bénigne. Ne pas retirer les parathyroïdes. Différencier de l’Hyperparathyroïdie primaire en utilisant le Calcium Urinaire (Bas dans la HHF).
• Modifications à l’ECG :
  • Hypercalcémie = QT court.
  • Hypocalcémie = QT long.
• Alcalose : Provoque une hypocalcémie aiguë (L’albumine lie plus de calcium en milieu alcalin, abaissant le calcium ionisé). C’est pourquoi l’hyperventilation provoque des paresthésies.
• Magnésium : Toujours vérifier les taux de Mg en cas d’hypocalcémie. L’hypomagnésémie provoque une résistance à la PTH et inhibe la sécrétion de PTH.

Question d’exemple

Scénario clinique

Une femme de 68 ans se présente aux urgences avec une faiblesse profonde, une confusion et une polyurie depuis 3 jours. Sa fille rapporte que la patiente est de plus en plus léthargique et constipée. Les antécédents médicaux sont marqués par un cancer du sein diagnostiqué il y a 3 ans, traité par lumpectomie et radiothérapie. Elle ne prend actuellement aucun médicament.

Examen physique :

• TA : 100/60 mmHg
• FC : 104 bpm
• Signes de déshydratation sévère (muqueuses sèches, diminution du turgescence cutanée).
• Examen neurologique montrant une désorientation temporelle et spatiale, mais sans déficit focal.

Résultats de laboratoire :

• Calcium total : 3,6 mmol/L (Normal : 2,20–2,60 mmol/L)
• Albumine : 38 g/L (Normal : 35–50 g/L)
• Créatinine : 140 µmol/L (Base : 80 µmol/L)
• PTH : < 0,5 pmol/L (Normal : 1,6–6,9 pmol/L)

Quelle est la première étape de prise en charge la plus appropriée ?

• A. Pamidronate intraveineux
• B. Saline normale intraveineuse
• C. Furosémide intraveineux
• D. Calcitonine sous-cutanée
• E. Hémodialyse

Explication

La bonne réponse est :

• B. Saline normale intraveineuse

Explication détaillée : Cette patiente présente une hypercalcémie sévère symptomatique (Calcium > 3,5 mmol/L avec confusion et déshydratation). La PTH supprimée suggère une cause non parathyroïdienne, probablement une Hypercalcémie d’origine maligne compte tenu de ses antécédents de cancer du sein (probablement des métastases osseuses ou une sécrétion de PTHrP).

1. Réanimation volémique (Option B) : Les patients souffrant d’hypercalcémie sévère sont presque toujours gravement déshydratés en raison d’un diabète insipide néphrogénique (l’hypercalcémie altère la capacité du rein à concentrer l’urine) et d’un apport insuffisant. La première priorité est de restaurer le volume intravasculaire avec une solution saline isotonique (NaCl à 0,9 %). Cela améliore le DFG et favorise l’excrétion du calcium (calciurie).
2. Bisphosphonates (Option A) : Bien que les bisphosphonates IV (p. ex., pamidronate, acide zolédronique) soient la pierre angulaire du traitement de l’hypercalcémie maligne, ils mettent 24 à 72 heures pour atteindre leur effet maximal. Ils doivent être commencés après ou simultanément à l’hydratation, mais l’hydratation est l’étape immédiate pour sauver la vie.
3. Diurétiques de l’anse (Option C) : Le furosémide ne doit pas être utilisé tant que la patiente n’est pas complètement réhydratée, car il peut aggraver la déshydratation et les anomalies électrolytiques. Il est réservé aux patients en surcharge volémique ou souffrant d’insuffisance cardiaque.
4. Calcitonine (Option D) : La calcitonine agit rapidement (en quelques heures) mais son effet est faible et elle développe rapidement une tachyphylaxie. Elle est souvent utilisée comme adjuvant aux bisphosphonates, mais ce n’est pas l’étape initiale de réanimation par rapport aux fluides.
5. Hémodialyse (Option E) : Elle est réservée aux patients souffrant d’insuffisance rénale sévère ou d’hypercalcémie menaçant le pronostic vital, réfractaire aux autres mesures.

À retenir pour l’EACMC1 : Toujours hydrater en premier lieu en cas d’hypercalcémie sévère.

Références

1. Conseil médical du Canada. (s.d.). Objectifs des questions à choix multiples et de prise de décision clinique de la partie I de l’EACMC.
2. Ostéoporose Canada. (2023). Lignes directrices de pratique clinique pour le diagnostic et la prise en charge de l’ostéoporose au Canada.
3. Choisir avec sagesse Canada. (s.d.). Endocrinologie et métabolisme.
4. Goltzman, D. (2023). Approach to Hypercalcemia. In: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
5. Toronto Notes. (2023). Endocrinologie : Troubles du calcium. Toronto Notes for Medical Students, Inc.