Urticaire et Angioedème : Guide d’étude pour l’EACMC1

Introduction

L’urticaire (ruches) et l’angioedème sont des présentations fréquentes dans les soins primaires et les services d’urgence canadiens. Pour l’EACMC1, les candidats doivent démontrer leur capacité à distinguer les formes aiguës et chroniques, à identifier les présentations potentiellement mortelles (anaphylaxie) et à appliquer les lignes directrices canadiennes de prise en charge fondées sur des données probantes.

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Contexte Canadien : Environ 20 % de la population canadienne souffrira d’urticaire à un moment donné de sa vie. La Société Canadienne d’Allergologie et d’Immunologie Clinique (SCAIC) fournit des lignes directrices spécifiques pour la prise en charge qui diffèrent légèrement des protocoles américains ou européens, particulièrement en ce qui concerne le dosage des antihistaminiques.

Objectifs de l’EACMC1

Selon le Conseil médical du Canada, un candidat doit être capable de :

Diagnostiquer : Différencier l’urticaire/l’angioedème des autres dermatoses et identifier les déclencheurs potentiels (allergiques vs non allergiques).
Évaluer : Reconnaître immédiatement les signes d’anaphylaxie et de compromission des voies respiratoires.
Prendre en charge : Formuler un plan de prise en charge incluant l’évitement des déclencheurs et la pharmacothérapie basés sur les lignes directrices canadiennes.

Définitions et Physiopathologie

Comprendre le mécanisme sous-jacent est crucial pour déterminer l’étiologie et le traitement.

Définitions Fondamentales

Urticaire : Œdème superficiel du derme (papules ou plaques) accompagné de prurit (démangeaisons). Les lésions sont migratrices et disparaissent généralement en moins de 24 heures sans laisser de cicatrices.
Angioedème : Œdème du derme profond et des tissus sous-cutanés ou sous-muqueux. Souvent douloureux plutôt que prurigineux.

Médiateurs Clés

Comprendre le médiateur aide à choisir le traitement (par exemple, les antihistaminiques ne fonctionnent pas pour l’angioedème médié par la bradykinine).

Classification

La classification est basée sur la durée et les déclencheurs. C’est la première étape de l’algorithme diagnostique.

Durée

Urticaire Aiguë : Durée < 6 semaines. Déclencheur souvent identifiable (infection, aliment, médicament).
Urticaire Chronique : Durée > 6 semaines. Souvent idiopathique ou auto-immune.

Présentation Clinique et Recueil d’Information

En tant que CanMEDS Communicateur, la collecte d’une histoire précise est plus diagnostique que les tests de laboratoire.

Comparaison des Caractéristiques

Caractéristique	Urticaire (Ruches)	Angioedème
Localisation	Derme superficiel	Derme profond / Sous-cutané
Sensation	Prurit intense	Douleur, sensation de brûlure, tension
Apparence	Papules érythémateuses avec pâleur centrale	Œdème de couleur peau ou légèrement érythémateux
Résolution	Lésions individuelles disparaissent en < 24 h	Peut durer jusqu’à 72 heures
Atteinte muqueuse	Rare	Fréquente (lèvres, langue, larynx, paroi intestinale)

Signaux d’Alarme (Points Clés EACMC1)

Si l’un de ces signes est présent, une évaluation immédiate pour anaphylaxie ou maladie systémique est requise :

Détresse respiratoire (stridor, respiration sifflante)
Hypotension ou syncope
Douleur abdominale sévère (angioedème intestinal)
Fièvre, arthralgie ou perte de poids (suggère une Vascularite urticarienne)
Lésions durant > 24 heures ou laissant des ecchymoses/pigmentation (suggère une Vascularite urticarienne)

Approche Diagnostique

Étape 1 : Écarter l’Anaphylaxie

Évaluer les ABC (Airway/Voies respiratoires, Breathing/Respiration, Circulation). Si instable $\rightarrow$ Épinéphrine IM immédiatement.

Étape 2 : Caractériser la Lésion

Est-ce de l’Urticaire, de l’Angioedème, ou les deux ?

Les deux : Probablement Histaminergique (Allergique ou Idiopathique).
Angioedème SEULEMENT : Considérer un angioedème médié par la bradykinine (IECA, Angioedème Héréditaire).

Étape 3 : Identifier les Déclencheurs (Les 5 I)

Ingestions (Aliments, Additifs)
Inhalés (Pollen, Squames – causent habituellement aussi rhinite/asthme)
Injections (Médicaments, Piqûres d’insectes)
Infections (IRA virale est la cause #1 de l’urticaire aiguë chez l’enfant; H. pylori, parasites dans le cas chronique)
Interne (Maladie thyroïdienne, Auto-immunité, Malignité – rare)

Étape 4 : Investigations

Urticaire Aiguë : Aucune investigation nécessaire si l’histoire est claire.
Urticaire Chronique Spontanée (UCS) :
- NFS avec formule (Éosinophilie ?)
- CRP/VS (Inflammation systémique ?)
- TSH (L’auto-immunité thyroïdienne est associée à l’UCS)
- Note : Des tests allergologiques poussés ne sont pas recommandés à moins que l’histoire n’indique un déclencheur spécifique (Choisir avec soin Canada).

Lignes Directrices de Prise en Charge (Contexte Canadien)

La prise en charge suit une approche par étapes approuvée par la SCAIC.

1. Urticaire Aiguë

Évitement : Cesser les médicaments (AINS, opioïdes, IECA) ou les aliments suspectés.
Pharmacothérapie :
- Première ligne : Antihistaminiques H1 de deuxième génération (non sédatifs).
  - Exemples : Cétirizine, Loratadine, Desloratadine, Bilastine, Rupatadine.
- À éviter : Antihistaminiques de première génération (Diphenhydramine) en raison de la sédation et des effets anticholinergiques, surtout chez les personnes âgées.
- Stéroïdes : Courte cure de Prednisone (ex. : 20-40 mg pendant 3 à 5 jours) uniquement pour les cas aigus sévères.

2. Urticaire Chronique Spontanée (UCS)

L’objectif est le contrôle complet des symptômes.

Étape 1 : Dose Standard

Commencer par une dose quotidienne standard d’un antihistaminique H1 de deuxième génération (ex. : Cétirizine 10 mg/jour).

Étape 2 : Augmentation de la Dose

Si non contrôlé après 2 à 4 semaines, augmenter la dose jusqu’à 4 fois (ex. : Cétirizine 40 mg/jour).

Recommandation spécifique des lignes directrices canadiennes

Étape 3 : Thérapie Ajoutée

Si toujours non contrôlé, ajouter Omalizumab (Anti-IgE). La quatrième ligne est la Cyclosporine.

3. Spécificités de l’Angioedème

Histaminergique : Traiter comme l’urticaire + envisager l’épinéphrine si les voies respiratoires sont atteintes.
Induit par les IECA :
- Arrêter immédiatement l’IECA.
- Note : L’œdème peut récidiver pendant des semaines après l’arrêt.
- Les antihistaminiques et les stéroïdes sont généralement inefficaces.
- Assurer la protection des voies respiratoires (intubation si nécessaire).
Angioedème Héréditaire (AH) :
- Déficience/dysfonction de l’Inhibiteur de la C1-Estérase.
- Crise aiguë : Concentré d’Inhibiteur de la C1-INH (Berinert) ou Icatibant (antagoniste du récepteur de la bradykinine).
- Prophylaxie : Danazol (androgène atténué) ou C1-INH.

Lignes Directrices Canadiennes et « Choisir avec soin »

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Choisir avec soin Canada : Ne pas effectuer de tests de dépistage des allergies alimentaires (tests IgE) chez les patients atteints d’urticaire chronique. L’allergie alimentaire est rarement la cause de l’urticaire chronique. Les tests ne doivent être effectués qu’en présence d’une histoire convaincante de réaction immédiate à un aliment spécifique.

Recommandations Clés de la SCAIC :

Ne pas utiliser les antihistaminiques de première génération (Diphenhydramine/Hydroxyzine) comme traitement de première ligne pour l’urticaire chronique.
L’augmentation de la dose des antihistaminiques de deuxième génération (jusqu’à 4 fois) est sûre et efficace avant de passer aux produits biologiques.

Points Clés à Retenir pour l’EACMC1

Inhibiteurs de l’ECA (IECA) : Peuvent provoquer un angioedème des années après le début du traitement. Toujours vérifier la liste des médicaments.
Vascularite Urticarienne : Suspecter si les papules durent > 24 heures, sont douloureuses/brûlantes plutôt que prurigineuses, ou laissent une hyperpigmentation résiduelle (ecchymose). La biopsie est diagnostique.
Infections Virales : Cause la plus fréquente d’urticaire aiguë chez les enfants.
AINS/Aspirine : Peuvent exacerber l’urticaire chronique chez 30 % des patients.
Taux d’Inhibiteur de la C1-Estérase : Le demander (ainsi que le C4) si le patient présente un angioedème récurrent sans urticaire. Le C4 est presque toujours bas dans l’AH non traité.

Question d’Exemple

Scénario : Une femme de 34 ans consulte son médecin de famille se plaignant d’urticaire quotidienne depuis 8 semaines. Les ruches sont intensément prurigineuses, migratrices et apparaissent sur son tronc et ses extrémités. Elle nie tout gonflement des lèvres ou de la langue, toute difficulté respiratoire ou douleur abdominale. Elle ne connaît aucune allergie. Elle a commencé à prendre de la Cétirizine 10 mg par jour il y a deux semaines, mais les ruches persistent et nuisent à son sommeil. L’examen physique révèle de multiples papules érythémateuses avec pâleur centrale sur ses bras et son dos. Le dermographisme est négatif. Son bilan systémique est par ailleurs sans particularité.

Question : Selon les lignes directrices canadiennes, quelle est l’étape suivante la plus appropriée dans la prise en charge ?

A. Ajouter de la Prednisone orale 20 mg par jour pendant 7 jours
B. Changer pour de la Diphenhydramine 50 mg toutes les 6 heures
C. Augmenter la Cétirizine à 20 mg deux fois par jour (40 mg total quotidien)
D. Commander des tests sériques d’IgE spécifiques pour les allergènes alimentaires courants
E. Référence immédiate à un dermatologue pour biopsie cutanée

Explication

La bonne réponse est :

C. Augmenter la Cétirizine à 20 mg deux fois par jour (40 mg total quotidien)

Explication Détaillée :

C est correct : Cette patiente présente une Urticaire Chronique Spontanée (UCS) (durée > 6 semaines). Selon les lignes directrices de la SCAIC, le traitement de première ligne est un antihistaminique H1 de deuxième génération. Si les symptômes ne sont pas contrôlés à la dose standard, l’étape recommandée est d’augmenter la dose de l’antihistaminique de deuxième génération jusqu’à quatre fois la dose standard (ex. : Cétirizine 40 mg/jour). Ceci est préféré à l’ajout de stéroïdes ou au changement pour un antihistaminique sédatif.
A est incorrect : Les corticostéroïdes systémiques ne sont pas recommandés pour la prise en charge à long terme de l’UCS. Ils peuvent être utilisés pour des exacerbations aiguës (sauvetage), mais l’augmentation de la dose d’antihistaminique est la prochaine étape dans l’algorithme.
B est incorrect : Les antihistaminiques de première génération comme la Diphenhydramine sont sédatifs et altèrent la fonction cognitive (interférence avec le sommeil paradoxal, altération de la conduite). Les lignes directrices déconseillent leur utilisation de routine comme traitement de première ligne ou d’entretien.
D est incorrect : L’allergie alimentaire est extrêmement rare comme cause de l’urticaire chronique. Les tests indiscriminés (Choisir avec soin) entraînent des faux positifs et des restrictions alimentaires inutiles. Les tests ne sont indiqués qu’en présence d’une histoire claire reliant les symptômes à l’ingestion.
E est incorrect : La biopsie cutanée est indiquée en cas de suspicion de Vascularite Urticarienne (lésions douloureuses, persistantes > 24h, ecchymoses). Cette patiente présente des caractéristiques d’urticaire classique (migratrice, prurigineuse), donc la biopsie n’est pas indiquée à ce stade.

Références

Société Canadienne d’Allergologie et d’Immunologie Clinique (SCAIC). Ligne directrice pour la prise en charge de l’urticaire. https://csaci.ca
Betschel S, et al. The Canadian Hereditary Angioedema Guideline. Allergy Asthma Clin Immunol. 2014.
Choisir avec soin Canada. Allergologie et Immunologie Clinique. https://choosingwiselycanada.org/allergy-and-clinical-immunology/
Conseil médical du Canada. Objectifs de l’Examen de la Partie I de l’EACMC : Urticaire et Angioedème. https://mcc.ca
Kanani A, et al. Urticaria and Angioedema: An Update on Classification and Management. Clinical & Experimental Allergy.